先天性胆管扩张症分型与术式选择

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）典型的临床表现为黄疸、腹痛和右上腹部包块，但临床上具有该三联征仅占少数。成年病人临床表现则更不典型。可伴有反复发作的胆管炎、胰腺炎、肝胆管结石、肝纤维化和癌变等情况。最近的文献研究表明，婴幼儿CBD 腹部体征较多见，腹痛不是很明显，且大多合并胰胆管合流异常和胆管下端狭窄。但成人CBD 以合并胆管炎、肝胆管结石及癌变的发生率较高。其发病原因学说各异，包括：（1）先天性胰胆管合流异常；（2）先天性胆管壁发育异常；（3）胆道压力升高，如胆管下端狭窄、隔膜等。

1.临床分型

根据部位和形态的不同，1959 年Alonso-Le 首先将CBD 分为三型，此后Todani 将胆总管囊状扩张（含Caroli病）归纳为以下的几个类型，并已经被广大外科医师接受。Ⅰ型：胆总管囊状扩张，最常见，占90%以上，80%为女性。Ⅱ型：胆总管憩室型，多起自胆总管的侧壁。Ⅲ型：胆总管末端膨出，较少见。Ⅳ-A 型：肝内外胆管囊状扩张，为临床第二常见类型；Ⅳ-B 型：肝外胆管多发囊肿。Ⅴ型：肝内胆管多发囊状扩张（Caroli 病）。临床上根据外科处理方式一般分为先天性胆总管囊状扩张和Caroli 病两大类。

2.手术方式的选择

手术适应证：（1）有一定的临床症状（黄疸，腹痛，胆管炎）；（2）怀疑有恶变可能；（3）Ⅰ，Ⅱ，Ⅳ型；（4）既往有囊肿空肠吻合术。手术禁忌证：（1）严重的肝脏病变（肝功能Child-Pugh 分级C 级，肝硬化）；（2）严重的门静脉高压；（3）凝血功能障碍。

CBD 并发症较多，有潜在癌变的风险。因此，需积极的外科干预治疗。除Ⅲ型可行十二指肠内镜胆管末端括约肌切开外，其他各型均需手术治疗。鉴于Caroli 病的特殊性，Caroli 病的外科治疗将另文论述。

外科手术方式的演变也是外科医师在临床实践中对该病不断认识和提高的过程。早期的内引流术式如单纯囊肿十二指肠或空肠Roux-en-Y 吻合，由于术后反复发作的胆管炎、胆管结石等并发症，且囊肿未切除、术后囊肿压力减低导致胰液反流、肠液反流等因素加重胆管内皮的损害，加速和促进癌变，再次手术率明显增加，现已经基本废弃。外引流术作为一种过渡性手术，仅适用于急危重症不能耐受大手术者，如胆总管囊肿穿孔并发腹膜炎。待症状改善后择期二期手术治疗。自20 世纪80 年代后，胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux-en-Y 吻合术逐渐成为主流术式。由于胆管囊肿癌变率较高，有些中心统计为2.5%～17.5%，而正常人群胆管癌的发生率仅为0.01%～0.05%，特别是术后反复的胆管炎、胆管结石等因素存在增加癌变的风险。因此，越来越多的学者主张胆总管囊肿的全切除。本术式由于切除了囊肿本身，降低了癌变率；消除了胰胆管合流，去除了病因，因此受到广大外科医师的推崇。Ono等收集了胆总管囊肿全切除+肝管空肠吻合术后10～27年的病例，对其远期疗效进行随访，得出结论：在早期胆总管囊肿行全切除后能够取得良好的疗效，但对于持续存在的胆管炎、肝胆管结石等情况下仍存在着潜在癌变的可能性和风险。在胆总管囊肿全切除过程中，近端胆管探查时注意肝门处有无瘢痕等情况。切除后行肝胆管空肠吻合时，缝线的选择、进针的角度及缝合的间距和方式等操作需精细化处理，防止术后的狭窄，必要时近端胆管的后壁可适当多留些以避免术后的胆管狭窄。远端胆管处理时可做Kocher 切口，沿胆总管囊肿游离至胰头后方，自根部将囊肿切除，对切除有困难的可将残留的胆总管囊肿壁的黏膜破坏或切除后再关闭缝合。目前，随着微创外科的兴起，腹腔镜下行胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux-en-Y 吻合屡见报道且取得了不错的疗效。Thanh 等回顾性分析2007 年1 月至2009 年4 月单中心190 例病人后认为腹腔镜下的胆总管囊肿切除术也可取得满意的疗效。近年，在机器人辅助下对小儿先天性胆总管囊肿的手术治疗也有报道。

Caroli 病并非为一单纯病变，常伴有其他器官的先天性畸形，如肾脏海绵样变以及胰腺、肺的纤维化、多囊肾等，常合并反复发作的胆管炎、肝内胆管结石、肝实质纤维化或肝硬化等，癌变的发生率较高。从病变的部位分布上来看，可初步分为多发弥漫型和单发局限型、中央型和外周型。其中中央型常与肝尾状叶胆管相通，可伴有囊肿内积脓和肝胆管结石；外周型多源于小胆管，呈弥漫性分布，可伴有肝纤维化。随着对Caroli 病病理生理的逐渐认识及影像技术的提高，其治疗得到了不断修正。以前仅注意肝外胆管囊肿的处理，即单纯的胆道内引流或胆肠吻合术，术后反复发作的胆管炎常常令病人痛不欲生且增加了癌变的发生率。目前，手术方式由单纯的胆肠吻合转变为较为彻底的肝叶切除术，有的甚至行肝移植术。具体来说，对于单发局限型行肝叶或肝段切除术，术后疗效较为满意，随着外科技术的进步，对一些联合肝段切除也取得了确切的效果。但对于肝内多发病灶或弥漫型的手术治疗较为困难且疗效较差，治疗上主要是针对反复发作的胆管炎及肝内胆管结石等并发症问题的处理，避免行胆肠吻合术，以免加重反复发作的胆管炎，可经扩张的肝内胆管引流，留置U 管或直管，方便胆道镜取石。囊肿多发或肝功能不佳者、合并多发肝内胆管结石时，在此基础上出现肝硬化、门静脉高压、肝纤维化、萎缩增生复合症等病理生理改变，必要时可考虑行全肝移植术。对于中央型，有时可切除肝方叶，尽量切除囊壁，选择最低位行空肠Roux-en-Y 吻合，避免术后的胆管炎导致的结石形成。同时，术中需注意尾状叶胆管的处理，很多情况下中央型病人累及了尾状叶胆管，并发胆管炎及结石，病变隐蔽，容易漏诊，术前需仔细评估，做好手术方案。

3.手术中需要注意的问题

（1）肝外胆管囊肿有时因反复的胆管炎或周围组织受挤压等原因，炎症反应重、出血较多。因此，术中操作需精细，避免出血影响术野及术者。（2）处理肝外胆管囊肿远端时，需注意胰管汇入的部位，术前仔细阅读磁共振胰胆管成像（MRCP）影像资料，术中警惕胰管的位置，避免损伤胰管，最好在直视下看到胰管开口。但也不能因为避免损伤胰管而残留部分囊肿壁，导致术后囊壁的癌变。（3）胆总管囊肿的再次手术率较高，大多因反复胆管炎导致的结石或狭窄。我们的经验是在行胆管空肠Roux-en-Y 吻合时，Y长臂的空肠长度要预留充分，一般留置60cm 以预防反流性胆管炎的发生。（4）肝门部胆管狭窄有的是因为术后反复胆管炎引起的瘢痕炎性狭窄，也有的是因为扩张的囊肿引起的相对狭窄。对于前者，我们主张去除瘢痕，胆管成型后吻合。对于后者，在充分切除囊壁后扩大吻合口。（5）先天性胆管扩张症病人很多情况下需再次或多次手术，有时需联合多种手术方式，如肝叶切除、胆管切开成型、胆道镜取石等。术前充分了解既往的手术情况，结合影像资料做好评估和手术方案的制定，有时可能出现和术前设计的手术方式相差甚远的情况。

目前，先天性胆管扩张症仍是胆道外科治疗的难点，在治疗手段和手术方式上不能一概而论，更不可随意而为，对各种手术方式需有清晰的认识和理解，术前做好充分的评估，设计好个体化的治疗方案。