室性心律失常风暴的临床诊断及治疗

室性心律失常风暴（ventricular arrhythmia storms）系指24h内发生≥2～3次的室性心动过速和/或心室颤动，引起严重血流动力学障碍而需要立即电复律或电除颤等治疗的急性危重性症候群，简称电风暴（electrical storm）。由于室性心律失常风暴死亡率高、处理棘手和预后恶劣，而近年倍受临床关注。本文重点介绍室性心律失常风暴的临床诊断及治疗。

1　室性心律失常风暴（电风暴）的常见病因和诱因

1.1　器质性心脏病

是电风暴的最常见病因。

1.1.1　心脏解剖结构异常性心脏病

心脏解剖结构异常性心脏病主要包括：

①急性冠状动脉综合征；

②心肌病；

③各种心脏病引起的左心室肥大伴心功能不全；

④瓣膜性心脏病；

⑤急性心肌炎；

⑥先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。

其中以急性冠状动脉综合征的电风暴发生率最高，国内曾有报道因急性心肌梗死并发反复持续性室性心动过速等在1d内电复律50余次，20d内电复律700余次。而电风暴常可引起心脏性猝死。

1.1.2　心脏解剖结构正常性心脏病

主要指原（特）发性离子通道病等遗传性心律失常，包括：

①原发性长QT综合征；

②原发性短QT综合征；

③Brugada 综合征；

④儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；

⑤特发性室性心动过速；

⑥家族性阵发性心室颤动；

⑦家族性猝死综合征等。

该类心脏病的电风暴发生率高，可发生于任何时间，但由于总体人数较少，故电风暴总发生人数少于心脏解剖结构异常性心脏病。

1.1.3　植入心脏复律除颤器（implanted heart defibrillator, ICD）患者的电风暴

ICD是一种能及时终止致命性心律失常的多功能、多参数的电子装置，主要用于可能发生室性心律失常而引起心脏性猝死的器质性心脏病患者。根据Israel等报道，已植入ICD患者在3年内电风暴发生率约25%，其中早期研究发生率较高，可能与经开胸置入ICD心外膜电极等相关，在1次电风暴中可发生致命性室性心律失常约5～55次。Sesselberg等报道甚至有个别病例在30h内由电风暴致ICD电复律和除颤637次，5d内电复律和除颤>3000次。其诱因包括焦虑、心功能恶化、药物因素、高速时差反应（jet-lag）等。

1.2　非心源性疾病

根据回顾性分析近年国内报道的35例电风暴患者中，经病史、体检、心电图、超声心动图、冠状动脉造影和/或心脏磁共振成像等检查未发现器质性心脏病12例（34.3%），说明非心源性疾病发生电风暴并非少见。

1.2.1　严重的非心源性系统性疾病

包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病通过严重自主神经功能紊乱、低氧血症、损害心肌因子、血流动力学障碍或电解质失衡等可诱发电风暴。

1.2.2　精神心理障碍性疾病

该类患者在极度愤怒、恐惧、悲痛、绝望等状态时，由于儿茶酚胺过度分泌增加，冠状动脉痉挛或阻塞、自主神经功能严重失衡等可诱发电风暴。

1.2.3　电解质紊乱和酸碱平衡失调

严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调可使心肌细胞处于电病理状态（如自律性增高、心室颤动阈降低等）、加剧原有的心肌病变和/或增加某些药物（如洋地黄、β受体兴奋剂、抗心律失常药物等）对心肌的毒性作用。其中以重度血钾、镁过低或过高和重度酸中毒时极易诱发心室扑动、心室颤动和电风暴。

1.3　医源性电风暴

医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时等发生，特别是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。近年Marketou等和Krupa等相继有服用胺碘酮、冠脉搭桥术后、心脏再同步化治疗、双心室起搏、肝移植手术（因进行性肝豆状核变性-Willson病等）、植入右侧迷走神经刺激器等引发电风暴的报道，应予及时鉴别和处理。

2　室性心律失常风暴（电风暴）的发生机制

电风暴的发生机制尚未完全明晰，至今认为与下列因素相关：

2.1　器质性心脏病变是发生电风暴的病理基础

在各种心内外和先后天性致病因素的作用下，首先会引起心肌细胞分子水平、细胞水平、形态、功能、代谢和/或遗传性或获得性心肌细胞膜离子通道功能和离子流异常，导致相似的心肌细胞电生理异常，成为发生电风暴的病理基础。如缺血性心肌细胞主要的电生理异常表现为：

①缺血早期膜电位降低和动作电位时限缩短，引起异位自律性增高和不应期缩短，易于发生快速性心律失常；

②动作电位振幅和Vmax降低以及不应期离散，引起传导性降低，易发生折返性心动心律失常和传导阻滞；

③膜电位震荡，引起早期后除极和延迟后除极，易发生触发性心律失常；

④心室颤动阈下降，易发生致命性室性心律失常等。

2.2　交感神经过度兴奋是发生电风暴的促发因素

电风暴亦称为交感风暴，提示交感神经在促发电风暴中的重要作用。交感神经过度兴奋时，末梢释放大量去甲肾上腺素，通过β等心血管受体，使心肌细胞膜离子通道功能严重失控：

①增强心室肌生理性和病理性具有自律性细胞4相舒张期自动去极化起搏电流，使自律性明显增高；

②增强心室肌细胞2位相ICa2+内流，诱发触发激动和2相折返性心律失常；

③增强心室肌细胞1～3位相IK+外流 ,使不应期缩短，易于发生快速性心律失常；

④降低心室颤动阈值。上述作用可使具有病理基础的心脏发生电风暴。

2.3　电风暴的其他相关触发因素

在器质性心脏病变和交感神经过度兴奋的基础上，老年人承受和代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不适当抗心律失常或儿茶酚胺类药物的应用、心室希氏束-普肯野系统传导异常、肾功能衰竭所致电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD放电等引起的患者恐惧或焦虑等心理异常等在部分电风暴病例中起了触发的作用。但在其余病例中，虽然对病史、体检和辅助检查作了全面分析，亦有未能发现明显的电风暴触发因素的报道。