杏林人家:
手机拍的，大家将就一下。
外院MRI结果，提示对称性白质病变，胼胝体膝部、压部，双侧内囊后肢、侧脑室旁长T1长T2信号，无明显占位效应。选择性累及内囊后肢，呈“钳征”。个人感觉像某种中毒性白质脑病，尤其是海洛因白质脑病，但是问不出相关病史。
比较疑惑，与大家分享。
附部分参考资料：
海洛因中毒患者脑部MR I具有诊断性特征，病变部位在脑白质,包括小脑、大脑的白质及脑干, 基底节传导束路和胼胝体广泛受累, 其中小脑受累最早, 最严重, 小脑一旦受损, 小脑中线两旁, 边界清楚的对称性类圆形或蝴蝶样病灶最具特点, 这种特点与临床上首发症状为小脑性共济失调一致。内囊后肢均有受累, 而内囊前肢不受累是另一特征。在T1W I像呈低信号, T2WI及FLA IR序列呈均匀或不均匀高信号, 增强病灶无强化。脑室系统无扩大, 中线结构无偏移, 无占位效应。
影像学检查，CT和MRI显示的损害部位双侧对称，累及小脑、脑干、内囊后肢、额叶、顶叶和枕叶、颞叶白质。也可累计内囊后肢和膝部。CT显示病灶表现为界限清楚的对称低密度病灶，无水肿及占位效应，增强扫描无明显强化。MRI显示TSE序列成像示病变为白质广泛异常信号，呈长T1长T2信号改变，无强化及占位效应。FLAIR序列成像显示病变部位仍呈高信号。内囊后肢累及，二内囊前肢不受累及是另一特征，形状呈八字，称其为“八字征”。大脑后部脑白质损害呈钳状，称其为“钳征”；半卵圆中心白质也较易受损。MRI图像显示大脑前、中、后动脉及基底动脉形态、分布、信号强度未见明显异常。提示本病脑血管未有受损征象，与梗死的病理改变不同。
wangyulinyan:本帖提出的问题不错，也正是我想问的，应该看来较为典型的影像学改变，却没有吸毒史，也遇见过同样的病人，症状呈发作性。主要的考虑的方向是中毒性脑病，那么代谢的疾病都有什么呢，累及内囊后肢的，请大家多多发言。
还有患者踝阵挛比较有意义，能不能查查脊髓看看。周围神经又是什么样的?
jiejinfengkuan:有难度，复习了园中的白质病变，园中以前的老师都总结的很好，我说说我目前的考虑：
1、患者如此年轻，无血管危险因素，病灶分部也不支持血管病，暂不考虑，脑子里曾跳出moyamoya，有条件的话可以查个CTA看看。。。
2、从片子来看，中毒要首先考虑，但问不出患者毒物吸入史，应当再次详细追问病史：患者的工作是什么；工作环境，经常接触什么；生活、饮食环境，有否特殊物质污染等等。。。
3、营养、代谢疾病，希望能看到全面的血液化验结果，复习园中的白质病变时看到了有VB12缺乏导致的白质病变，不知该患者营养、发育状况如何？。。。
4、从病史来看，似乎有复发缓解？还有眼部的症状，是否考虑一下NMO？从头颅MRI T2与DWI的对比来看新旧病灶均有，可进一步查查脊髓MRI、腰穿。。。
qiaolao:有没有长期饮酒或营养不良史？从片子看，胼胝体变性(Marchiafave–Bignami氏综合征)值得考虑
本病是一种罕见脱髓鞘性病变。致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者。原发性胼胝体变性病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长期处于低血Na状态有关。现在发现长期大量饮用纯高梁白酒的胼胝体变性患者，其临床和影像学表现典型。临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。见于大量饮酒的中老年朋友。
胼胝体变性(Marchiafave–Bignami）氏综合征致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者有长期大量饮酒的嗜好，饮酒史都在10年以上，量大，餐餐不离，有时以酒代饭，均以额叶受损症状为主，如癫痫发作、语言不清、失语、步态不稳、表情淡漠等。 因此，胼胝体变性与慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之一。慢性酒精中毒可造成肝功能损害和胃肠道功能紊乱，造成体内营养物质代谢失调，引起严重的营养缺乏，尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑内的脱髓鞘改变。胼胝体是半球内最大的连合纤维束，髓磷脂含量相对较高，易引起神经细胞的变性、坏死。另外乙醇及其代谢产物（如乙醛）可以和卵磷脂结合，沉积在组织中产生毒素作用，脑组织中卵磷脂最丰富，较易受损害。胼胝体变性临床表现缺乏特异性，因而诊断困难，以往报道病例多为尸解发现，随着影像诊断学发展，其早期诊断成为可能。由于其联络纤维的不同，胼胝体各部位变性出现相应的临床表现，如压部损伤致下肢功能障碍、失语和同向偏盲。胼胝体广泛变性时症状繁多、缺乏定位体征，表现情绪异常、嗜睡、性格改变及运动障碍等。胼胝体变性根据临床发病的形式不同，可分为3类：急性、亚急性、慢性。急性发病突然，表现昏迷和
严重的神经紊乱；亚急性表现为严重的持续性呆傻；慢性的特点为分离综合征和渐进性痴呆。其预后与临床表现密切相关。
胼胝体变性特征性病理改变为胼胝体中层坏死、脱髓鞘、软化灶形成，可累及部分或整个胼胝体，也可侵犯前、后联合及其它白质；组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎消失，而轴索改变较轻。坏死区境界较清晰，可呈小囊状并伴有大量巨嗜细胞浸润，特别是病灶周边区。脱髓鞘和坏死可同时出现，也可在不同患者或同一患者不同时期单独存在。并且多数病例两侧大脑半球白质内可出现对称性脱髓鞘改变，肉眼显示许多灰色病灶区。
杏林人家:没有明确的长期大量饮酒史，患者为助理工程师，没有明确的有毒物质接触史。
经典的酒精中毒所致继发性胼胝体变性，选择性累及内囊后肢的好像不多。
而且患者没有胼胝体变性的进行性痴呆和神智改变等，影像学表现远远重于临床症状，实在令人困惑。
mxy01:确实，影像学强烈支持中毒， 除了海洛因中毒，氨中毒导致的肝性脑病、甲苯中毒也可以有类似的表现，患者肝功是否正常，是否做了肝胆B超，脑电图做了没有，患者具体从事什么职业，这些都有助于鉴别。其次除了中毒，代谢异常也不能完全除外，如高血钠可以有类似EPM的影像表现，且更多累及胼胝体，低血糖时也可有类似表现。可检测一段时间的血糖。再就是有无药物滥用，比如抗癫痫药物也可导致类似表现。
