肥胖皮肤紫纹低钾白细胞增多病例一例

lyz001：现在手上有个病例，关于低钾血症的，非常困扰我，请大家指教：

男性 22岁 从事金融行业工作 长居在深圳 母亲有甲亢病史 个人史无特殊；

病例特点：1. 患者因反复双下肢乏力2月入院。2个月前无诱因晨起后出现双下肢乏力，当时可抬起，逐渐双下肢完全无力，不能活动，伴双上肢乏力，可抬起，但活动受限，同时伴胸闷、恶心、呕吐，来我院急诊查血钾<2.0mmol/L，血cl 111.6mmol/L，同时查血常规：WBC 21.4*10e9/L，NE 17.37*10e9/L，HGB及PLT正常范围；予静脉及口服补钾后1天内四肢可恢复活动。此后发作3次，发作前无诱因，症状同前。每次查血钾波动在2-3mmol/L，同时伴高氯血症，未复查血常规；本次于9月20日再次出现上述症状收住我科。自诉近2月频繁发作上述症状，每次在急诊补钾回去一周至2周会再次出现四肢乏力，自行买10%氯化钾溶液40ml口服后缓解。发病至今，患者无感染症状，神智清楚。

2. 患者近2年出现怕热、多汗、口干、多饮，但体重增加60斤，同时出现腹部及上肢紫纹。

3. 查体：BMI 30kg/m2 ，心率110次/分，BP 120/60mmHg，无明显向心性肥胖及多血质面容，甲状腺未触及结节及肿大，心、肺、腹部无阳性体征，腹部可见纵向皮肤紫纹，下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。

4. 治疗经过：入院当日查血钾<2.0mmol/L，CL 115.7mmol/L；血糖 8.36mmol/L（因呕吐未进食）；血气分析：PH 7.128，HCO3 11.7mmol/L，血常规：WBC 16.8*10e9/l,NE 12.29*10e9/L;.血脂：TG 2.71mmol/L；尿常规：PH 5.5，余阴性；白天予口服补钾约9g，静脉补钾约7g（因当时不能排除糖尿病，且血氯高，我院无枸橼酸钾，故予葡萄糖溶液中加氯化钾静滴），碳酸氢钠125ml静滴，夜间患者自觉无力加重，复查血钾1.5mmol/L，请内分泌会诊建议停用葡萄糖+氯化钾，加大口服补钾；请肾内科会诊建议加大补钾量。后夜间再次予16g氯化钾分4次口服后，血钾在凌晨4点突然由2.5上升至5.2mmol/L。第二天早8点复查血钾4.3mmol/L，CL 115.9mmol/L，患者自觉乏力明显改善。第二天予补钾6g，包括口服3g，静滴（氯化钠+氯化钾组）3g，同时予碳酸氢钠口服1g tid，氢氯噻嗪 1片 bid，第二天夜间复查血钾3.71mmol/L，又予氯化钾溶液3g口服。今晨复查血钾 3.19mmol/L，CL 100.5mmol/L，血浆CO2 29.7mmol/L，尿PH 6.5；血糖 4.82mmol/L，停用碳酸氢钠及HCT，再次予口服氯化钾溶液6g钾 ，静脉补钾3g，今日夜间复查血钾 3.3mmol/L；患者自觉入院后盗汗明显，每日夜间出汗可湿透床单。今日查肾上腺彩超无异常。血涂片：中性粒比例升高，但形态无异常；抗核抗体谱阴性；甲功：亚临床甲亢，仅仅TSH值稍低于我院正常范围。腹部超声提示脂肪肝倾向，余无异常；糖化血红蛋白正常。

5. 目前诊断考虑1.肾小管酸中毒（II型）可能性大 2.cushing病？ 3.白细胞升高查因

6. 请各位指导以下问题：

1）诊断上，肾小管酸中毒考虑原发还是继发，还需要做什么检查？

2）患者近2年体重增加60斤，伴腹部皮肤紫纹，原因？我科已行尿游离皮质醇以及血皮质醇节律检查，结果未汇报，还需要行什么相关检查？

3）患者白细胞升高的原因是什么？第一次发作低钾血症及本次发作均白细胞，中性粒细胞增多，原因是什么？

4）治疗上，患者近2日入院后出现明显盗汗，原因是什么？为什么每日予大剂量补钾治疗，血钾仍呈下降趋势，下一步怎样补钾。

非常需要各位给出意见，非常感谢各位的关注和帮助。再次谢谢。

lyz001：注明：我院仅有10%氯化钾溶液，无缓释片及枸橼酸钾。非常需要各位给出意见，非常感谢各位的关注和帮助。再次谢谢。

zhaopengzhynk：应该考虑低钾性麻痹

若寒cby：申明我只是个菜鸟，只是试着回答一下：

诊断：肾小管酸中毒（II型）

依据：多次发生低钾，查电解质及血气示低钾，高CL ，PH 7.128，HCO3 11.7mmol/L，尿常规：PH 5.5，余阴性。

至于其血象高，我觉得等他症状完全缓解后复查看看，然后可以把胸片拍了吧，近2年体重增加60斤，伴腹部皮肤紫纹，行尿游离皮质醇以及血皮质醇节律检查很有必要，但如果要考虑库欣的话更好解释血象那血压又怎么说呢？他近期饮食有无特殊啊？有条件再做个骨密度检查看看有无骨病

治疗：病因未明确之前对症支持，补碱和钾

lyz001：垂体MRI未见异常；血皮质醇节律：早8点 342.5nmol/L，16:00 534.5nmol/L，0:00 237.9nmol/L；

路过芜湖步行街：既然是因双下肢乏力就诊入院，查体为什么会是“神经系统无阳性体征”？

xiaocangsheng：谈谈自己看法：

1、关于肾小管酸中毒诊断应该可以确立，低钾血症合并严重酸中毒，应该首先考虑该病。但是该患者成年后发病，首先考虑继发性肾小管酸中毒，继发性肾小管酸中毒应当注意自身免疫系统疾病，尤其是注意干燥综合征。

2、关于内分泌的问题，既然出现紫纹、体重增加，同时合并低钾血症，血糖升高，库欣综合征还是不能完全排除的，贵院皮质醇参考值是多少？另外注意查尿皮质醇和17OHCS，同时地塞米松抑制试验要做。另外注意排除异位ACTH可能。

本人心内科的，不当之处，各位指正

lyz001：不好意思，写错了，是病理征阴性，来我科时已经急诊门诊补钾了，所以来科时上肢肌力3级，下肢肌力2级。

changningyun520：建议完善相关检查排除以下疾病：

（1）异位ACTH综合征，垂体外组织分泌ACTH引起双侧肾上腺皮质增生。支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异位ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。④异位CRH综合征，异位组织分泌CRH，通过上调垂体ACTH水平引起双侧肾上腺皮质增生。此症罕见，见于前列腺癌下丘脑转移、鞍内神经节细胞瘤等。

（2）肾小管酸中毒不支持点：不能用一元论解释他的所有临床症状，而且该患者尿常规：PH5.5，偏酸性。本人倾向于自身免疫或肿瘤引起的异位ACTH分泌增多引起一系列症状。

feng086：有没考虑做个肾上腺B超或者CT看一下呢？

lyz001：肾上腺彩超未见异常，准备做增强CT时患者出院了。

yuanqun6：同意：建议完善相关检查排除以下疾病：

（1）异位ACTH综合征，垂体外组织分泌ACTH引起双侧肾上腺皮质增生。支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异位ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。④异位CRH综合征，异位组织分泌CRH，通过上调垂体ACTH水平引起双侧肾上腺皮质增生。此症罕见，见于前列腺癌下丘脑转移、鞍内神经节细胞瘤等。

（2）肾小管酸中毒不支持点：不能用一元论解释他的所有临床症状，而且该患者尿常规：PH5.5，偏酸性。本人倾向于自身免疫或肿瘤引起的异位ACTH分泌增多引起一系列症状。

我曾经遇到过一例患者，是女性，表现为低血钾，轻度高血压，轻度白细胞增高，尿量轻度增加，最终诊断结果是双侧肾上腺增生。

建议该患者进一步检查肾上腺CT

lyz001：一般2型肾小管酸中毒可能出现尿PH值的降低，本患者补碱和补钾后第二次查尿PH值6.5；低钾血症伴代谢性酸中毒应该没有第二种疾病能引起的了。但是确实一元论不能解释其它的症状，例如白细胞明显增多。不过也挺无奈的，病人觉得血钾补上去就自动出院了。

zgz2217031：我觉得还是库欣导致可能大，激素是紊乱的，无节律性，可以解释白细胞多啊，激素刺激造血，低钾也能解释。本人菜鸟，出院可惜了

yiming51：分析如下：

1、病史特点：青年男性，病程较短（2个月），主因反复双下肢乏力2月入院，多次检查发现低血钾，口服补钾后症状好转。既往史不详（望能补充）。查体：BP正常（建议监测血压），HR110bpm，心肺未见异常，神经系统查体？

辅助检查：低血钾，酸中毒（血气结果不完整）

2、分析：思路上个人认为应从低钾血症入手。关于低钾血症的鉴别：摄入钾过少？钾排出过多？逐一分析如下

1）摄入问题：补充饮食的询问。（虽然该患者显然不是因为摄入过少引起，但仍应详细询问）

2）转移性低钾血症：甲亢首先需除外，但该患者甲功不支持，症状也不支持（体重增加、太胖）

3）钾排出过多：

消化道失钾，该患者无相关病史（还需要询问，消化道手术史、疾病史、大便情况等，该患者似乎不支持，因为没有病史体现出来）。

肾脏失钾：该患者需查肾失钾情况（这个很重要，楼主好像没有查尿钾情况！！！？？？）

分为血压正常的及血压升高两种分析。血压正常的需鉴别：肾小管酸中毒，Batter symdrome，Fanconi symdrom，药物因素，白血病、DKA等等。该患者需要主要鉴别的是RTA、batter、Fanconi、白血病等。关于RTA，首先I型不支持*（尿ph偏酸），其余的支持依据也不甚充分，特别是患者发病时间较短，且病史上没有体现出钙磷代谢的病史、检查等情况，不太能诊断。建议补充询问骨折史、查钙磷镁代谢情况（血尿，肾结石、各种平片检查等）。该患者还需要注意白血病的鉴别，因为白细胞太高，建议查骨穿。DKA当然不支持。Batter需肾穿确诊，目前从病史上不太像，病程太短。

血压升高的：需根据肾素活性情况分析，分析肾素正常（典型者如cushing）、肾素增加（典型者如肾性、肾血管性高血压等）、肾素降低（典型者当时是原醛了）等几种情况，至少需要查卧位基础肾素-血管紧张素-醛固酮水平。该患者入院时血压正常，建议多次测血压或监测血压。

这里单独谈谈cushing的问题，cushing有时可以血压不太高，该患者确实需要警惕。cushing首先要搞清楚是不是cushing病（垂体所致）还是cushing综合征。诊断上先定性，再定位，该患者皮质醇节律紊乱，但由于抽血查皮质醇影响因素过多，所以要查24小时尿皮质醇，还有ACTH水平（这些都很重要）。还有一点：患者TSH低，楼主直接诊断亚临床甲亢是不合适的，因为垂体所致的甲减就可以TSH低。还需要完善小剂量及大剂量dex抑制实验。单纯从目前病史及检查上不好诊断是否为cushing。

huihui3：1、嗜酸粒细胞比例是多少？

2、做24小时尿钾 同步查血钾

3、低钾发作时复查血气分析

4、胸部CT、腹部CT

5、骨髓涂片检查

6、必要时查氯化铵试验

7、楼上说的小剂量地塞米松抑制试验也是要做的 最好能查血ACTH（和F同步查）

马耳山：如果是考试做选择题乍一看像是CUSHING

医者仁心abc：我曾在内分泌科见到同样的病例，诊断为库欣综合征，查CT及MRI见双侧肾上腺肿瘤

lqyun202xxx：可惜了。病人没能把检查做完。

blcx：患者主要表现为低钾血症，高录性酸中毒，男性患者，考虑肾小管酸中毒可能性较大，男性，原发性多见，必要时查自身抗体系列；血钾正常后，白细胞还高吗，应激状态可能会引起白细胞升高，周期性库欣及异味ACTH需要排除啊

杨yfyang_428：诊断，1.库欣综合征2.低钾周期性瘫痪3.原发肾小管酸中毒！进一步行地塞米松抑制试验。

suzhou8182：学习了，谢谢楼上精彩的分析，简单总结一下低钾的原因：

1.钾摄入过少

2.转移性低钾，甲亢首先需除外

3.钾排出过多：

(1)消化道失钾，如呕吐、腹泻等。

(2)肾脏失钾：分为血压正常的及血压升高两种分析。

A.血压正常的需鉴别：肾小管酸中毒，Batter symdrome，Fanconi symdrom，药物因素，白血病、DKA等等。

B.血压升高的：需根据肾素活性情况分析，分析肾素正常（典型者如cushing）、肾素增加（典型者如肾性、肾血管性高血压等）、肾素降低（典型者当时是原醛了）等几种情况，至少需要查卧位基础肾素-血管紧张素-醛固酮水平。

云沉海底：若无控释片及枸橼酸钾，可10% KCl 30ml+ 生理盐水 20ml 静脉泵入， 10ml/h，补钾速度快，安全，但须每隔一小时监测血钾。

lyz001：再次谢谢大家的帮助。