患者,男性,25岁,神志不清11小时

2012-02-26 13:02 来源:丁香园 作者:yytaotao
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病史特点:

患者男性,25岁,汉族,“神志不清11小时”入院。

患者于2005年1月3日无诱因出现轻度乏力、纳差。1月10日始有尿黄,1月27日皮肤、巩膜黄染明显,乏力加重,伴恶心、呕吐5次(非喷射状),无其它不适。1月29日当地医院化验:“HBsAg阳性,转氨酶异常,胆红素300umol/L”,于2月1日18:00时出现嗜睡、神志不清,于2月2日转我院。查体:T 37℃,P 90次/分,R 20次/分,BP 17.5/11.0KPa,深昏迷,全身皮肤及巩膜重度黄染,肝掌阳性,心肺腹无明显异常,双下肢无浮肿,四肢肌张力紧张。

入院当日化验:血常规:WBC 6.3、N 0.182、RBC 4.16×1012/L、HGB 137g/L、PLT 141×109/L ;肾功、电解质正常;肝功: T/DBil 313.5/156.61μmol/L,ALT:752U/L;Pa 14%。

第2日化验:WBC 12.1×109/L、N 0.79、RBC 4.29×1012/L、HGB 142g/L、PLT 182×109/L,PA 5.8%。白蛋白/球蛋白 33/20g/L,T/DBil 400.7/221.1 μmol/L,ALT817 U/L、AST 522U/L、ALP 173U/L、GGT 74U/L、CHE 2602U/L、LDH 371U/L、HBDH 194U/L、CK 697U/L、CK-MB 35U/L, TC 0.79mmol/L,TG 0.36mmol/L, 肾功、电解质正常,HBsAg(-)、抗-HBs(-)、HBeAg(-)、抗-HBe(+)、抗-HBc(+),甲、丙、戊肝抗体均阴性。尿常规:ERY(++),红细胞3-8/HP;胸片、心电图正常,B超示:肝实质弥漫性损害,脾厚,腹水;肝内片状不均质回声区。自身抗体体系列阴性。EBV-IgM(-),抗-CMV(-),HBV-DNA (-)。

第4日化验血常规:WBC 16.3×109/L、N 0.848、RBC 3.83×1012/L、HGB 137g/L、PLT 130×109/L ,PA 10.336%。尿常规:SG 1.005、pH 6.5 、ERY(+++++),红细胞满视野。血清白蛋白/球蛋白 26/16 g/L、TBIL 420.7、DBIL 205.3μmol/L、ALT 2372U/L、AST 4523U/L、ALP 139U/L、CHE 2086U/L、LDH 3338U/L、HBDH 914U/L、CK 696U/L、CK-MB 46U/L、UREA 7.8mmol/L、CRE 354μmol/L、CA 1.88mmol/L、P 1.67mmol/L、Mg 1.19mmol/L、TC 0.43mmol/L、TG 0.34mmol/L、K+ 6.59mmol/L、Na+ 132.2mmol/L、Cl- 107.6mmol/L、CO2-CP 17.6mmol/L。

治疗:入院给予保肝、对症、抗感染(左氧)、脱氨、脱水等治疗。入院第4日深昏迷,脑水肿,血压下降,呼吸急促,经抢救无效死亡。

请问:

1患者原发病是什么?依据有哪些

2 主要鉴别诊断?

Jianlin_Zhu:

诊断:病毒性肝炎(乙型)慢性重型并肝性脑病、脑水肿、肝肾综合症

诊断依据:

1、乏力、纳差1个月,尿黄20天,神智不清11小时;

2、深昏迷,全身皮肤及巩膜重度黄染,肝掌阳性;

3、外院HBsAg阳性。HBsAg(-)、抗-HBs(-)、HBeAg(-)、抗-HBe(+)、抗-HBc(+),HBV-DNA (-)。;肝功: T/DBil 313.5/156.61μmol/L,ALT:752U/L;Pa 14%;CRE 354μmol/L;B超示:肝实质弥漫性损害,脾厚,腹水;肝内片状不均质回声区。

疑点解释:

1、病原学:患者外院查HBsAg阳性。本院查HBsAg(-)、抗-HBs(-)、HBeAg(-)、抗-HBe(+)、抗-HBc(+),HBV-DNA (-)。急重肝、亚重肝患者体内可出现大量乙肝表面抗体和乙肝表面抗原形成抗原抗体复合物,临床不易出检测HBsAg。患者临床表现为亚重肝支持乙肝两对半和病毒含量结果;

2、患者临床表现为亚重肝,但肝掌阳性、B超示:脾厚,考虑慢性携带者突发肝炎表现为亚重肝,所以诊断为慢重肝;

3、患者入院后病情继续恶化,肝功能出现缺血性肝炎(休克肝)的表现(伴有轻度横纹肌溶解)和肝肾综合症,治疗方面可以加用改善微循环、人工肝、高压氧治疗。

主要鉴别诊断:

1、肝癌;2、肝豆状核变性;3、梗阻性黄疸。

yytaotao:

在这里提个问题:

重型肝炎可以导致患者最后心、肾功能的严重损害吗?

肾综合征似乎不能很好解释血尿。LDH异常的增高,又不像是重肝本身的特点。

我想这个病例需要更多的思考。

Jianlin_Zhu:

楼上问题我在疑点解释3中涉及到一些。

LDH 、HBDH 、CPK 、CK-MB等心肌酶谱升高主要原因有:心肌损伤、骨骼肌损伤。楼上老兄为什么考虑心肌损害而不考虑骨骼肌损害?临床上患者肝性脑病,四肢肌张力紧张,存在骨骼肌损害基础,实验室检查CK-MB轻度升高,CPK轻度-中度升高,我个人考虑骨骼肌损害为主。

患者存在横纹肌损害,LDH 、ALT 、AST 可以升高,但患者CPK轻度-中度升高,与LDH 、ALT 、AST明显升高不成比例。 患者入院后,ALT>AST,转变为AST>ALT,且两者都明显升高,LDH也明显升高,除了横纹肌损伤对以上指标有一定影响外,主要是缺血性肝炎(休克肝)的表现,所以本人主张改善微循环和高压氧治疗。

患者肾功能损害,尿红细胞高,可能单独用肝肾综合征不好解释,其他原因可能如下:1.是否留有导尿管对膀胱损伤?2.是否用过甘露醇脱水?(甘露醇对肾脏的损伤)3.横纹肌溶解对肾脏的损伤?4.患者肾脏缺血缺氧损害?

建议楼上可以查阅横纹肌的溶解、缺血性肝炎方面的资料。

fanren1998:

患者存在横纹肌损害,LDH 、ALT 、AST 可以升高,但患者CPK轻度-中度升高,与LDH 、ALT 、AST明显升高不成比例。 患者入院后,ALT>AST,转变为AST>ALT,且两者都明显升高,LDH也明显升高,除了横纹肌损伤对以上指标有一定影响外,主要是缺血性肝炎(休克肝)的表现,所以本人主张改善微循环和高压氧治疗。同意楼上的说法。

yytaotao:

先总结一下病例特点:

1 青年男性,急性起病;

2 以肝衰竭为首要表现,随之出现心、肾(参考Jianlin_Zhu 的意见,还应有横纹肌组织)的损伤

3 外院化验HBsAg阳性,本院化验抗-HBs(+)、抗-HBe(+)、抗-HBc(+)(在第1贴中的抗-HBs(-),为笔误)。

4 化验提示BIL与ALT、AST不成比例的升高;AST、ALT、LDH、HBDH与CK不成比例的上升。B超见肝片状不均质回声区。

那么,什么病可以解释上述病情经过?病毒性肝炎?代谢性疾病?遣传性疾病?…………

Jianlin_Zhu战友意见为缺血性肝损伤,可为什么缺血?单纯的亚急重或慢重吗?我认为不见得,原发病还应该仔细考虑。

希望大家多发言。

rongboer:

本病例符合暴发性肝衰竭(FHF)表现。

FHF最多见于HV病毒感染,其次为药物中毒、肝缺血缺氧(休克肝)、少见于代谢性肝病、急性妊娠脂肪柑、REYE综合征及肝脏手术打击等。

据病史本病例似可排除药物性、休克肝、肝脏手术等病因、代谢性肝病可多器官受累,但临床致FHF为首要表现的较少见,必要时可作相关检查排除。

考虑HBV感染致FHF(占本类疾病的90%以上),不能完全排除合并其他病毒感染可能(尽管无实验室依据)。

病情加重可能与院内感染致全身炎症反应综合征使肝脏遭受再次打击有关。

同意Jianlin_Zhu战友分析的可能合并轻度横纹肌溶解症(有肌紧张诱因,CK、LDH等迅速变化,高钾血症 、肾损害不能用肝肾综合征解释,乙肝抗原相关性肾损应该也没这么快吧?)

血尿的成因可能有医源性损害,也可能肝衰合并泌尿系感染所致。

lihai1999:

这个疾病过程为典型Acute Liver Failure (也叫FHF、FH等)过程,可以作为教材咯。

虽然患者的凝血系统障碍化验楼主没有完全公布(Pa 14%是不是PTA笔误啊),但很可能存在于肝性脑病以前,那么ALF3个特征性表现就全了,先黄疸-凝血系统障碍-肝性脑病,然后MODS,常会迅速累及肾脏,因为发病原因与机体体液免疫紊乱有关,那么抗原抗体复合物最容易损伤肾脏,尿中大量红细胞更应该理解为出血倾向表现,CR升高是肾脏功能不全,对于这种病人怎么补充凝血因子都不为过,因为可以缓解血尿症状。血象升高是组织坏死引起,并不一定是感染原因,这种坏死以肝脏为主,也会涉及其它器官和系统,这种表现并不少见。

患者预后不良是显而易见的。

1、患者从黄疸出现到脑病出现已经超过两周(19天)。

2、凝血系统严重障碍。

3、胆红素非常高。

治疗推荐肝移植(后话而已)。

yytaotao:

病理结果如下:

腹腔内有淡红色腹水100ml,肠道、胆囊广泛淤血、水肿,腹膜粘连。

肝:重600克,萎缩、质软;

镜下:部分区域肝窦扩张、淤血,同时可见部分区域肝窦塌陷。提示肝脏病变新、旧混杂,有多次打击。小胆管增生,淤胆。

100倍镜下,浸润炎细胞较多,单核为主,为病毒性肝炎特征;分叶核细胞多(嗜酸细胞),为药物性肝炎特征。

十二指肠:球后壁溃疡、穿孔,边缘整齐、有隆起。

胆囊:水肿。

网膜:BV扩张、淤血。

脾:急性淤血,血窦扩张

肾:小球、小管结构完整,间质扩张、淤血。

病理诊断:亚急性重型肝炎,不除外病毒性及药物性;DU穿孔;急性腹膜炎。

回过头来,再结合临床病历,我们再总结一下:

A.诊断亚急性重型肝炎明确,合并有肝性脑病,肾、心肌损害,电解质紊乱,代酸,腹水。

B.病原学:考虑乙肝可能性大,国外报道,急性乙肝HBVDNA高峰出现在病后6-10W,黄疸出现时90%左右DNA滴度下降或转阴。此时如果测肝内cccDNA,会有意想不到的发现。Hepatology一篇文章提到统计香港一千多例乙肝病人,其中部分患者HBsAg阴性后十年肝内仍可找到cccDNA(原文有待进一步去找,哪位战友找到希望共享)。

C.临床诊断DU并穿孔不可能做到。一是病人昏迷,不可能获得相关症状,查体亦可表现为阴性体征。腹水量少,不可能穿出腹水,虽然腹腔内冲洗可以找到证据,但实际工作中不可能去做到。

D.感染是可以考虑到的,患者入院后血象的升高,伴有体温升高。

E.最后出现休克原因可以考虑到的:出血,感染,心源性。而休克也是死亡的主要原因。如果肝性脑病死亡,会有呼吸的逐步衰竭,随有心跳、血压的下降。枕骨大孔疝有瞳孔的先变小后增大等典型变化。病人短期内血压下降,抢救无效,应考虑休克。原因结合病理,感染性休克明确。

另外,患者病史中有病后服中药史,死亡前有发热,而我在病例中没有提供,这里一并补充。病理中没有提及心、肺、横纹肌的情况。

kxf79:

诊断:亚急性暴发性肝衰竭(乙型肝炎病毒可能性大)

急性肾功能衰竭

肝性脑病

多脏器功能衰竭

诊断依据:

1.患者男性25岁,起病一个月之内出现肝性脑病,以脑水肿为主要表现,PTA 14%,如果既往无肝病史,诊断为暴发性肝衰竭(subacute-fulminant hepatic failure)可确定.

至于是否HBV感染,有两次矛盾,外院是阳性,随后的检查都偏向于阴性,但是在急性HBV感染时,HBsAg、HBV-DNA可以在两周内清楚,在此鉴别是否存在HBV感染的最好办法是检测抗HBc-IgM抗体的滴度,如果后者高滴度,HBV引起的暴发性肝炎可以诊断。肝脏内片状回声区可能与肝脏大面积坏死有关。

2. Acute renal failure:

从患者高Scr,BUN,高钾不难诊断,该患者应该在入院后如及时血透或人工肝治疗可能会有一些疗效

鉴别诊断:

1. 药物引起的急性肝损害,主要是使用解热镇痛药引起。

2. Wilson肝病或其他代谢异常肝病引起的肝衰竭。

3. 其他病毒引起的肝脏病变,如HSV-I。

编辑: jiang

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