患者徐某，女，52岁，反复发热待查

kangfb：

1、关于原发病的问题

患者病史较长，91年开始即发现骨髓象改变，结合现在骨髓象考虑诊断：再生障碍性贫血（MDS-RA与再障骨髓象区别主要在于是否存在病态造血）。诊断依据包括：1、可能与先前接触苯有关；2、骨髓象改变。

2、发热的原因及支持点

1）多种自身抗体阳性并缺乏自身免疫性疾病的其它表现，考虑自身免疫性疾病的可能性较小；

2）患者病史较长，长达数年，恶性肿瘤包括恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病等可排除；

3）其它血液系统疾病：再障诊断明确，但往往不会直接引起发热；

因此考虑，发热原因为再障基础上合并感染可能性大：

4）细菌性感染发热可基本排除：多次应用抗生素无效，血培养、骨髓培养均无阳性发现；

5）病毒性感染长期反复高热的比较少见。至于HIV感染却有必要排查，但是AIDS合并机会性感染往往病情严重，进展迅速，以肺部感染和肠道感染多见，无有效治疗往往难以控制，从病情表现不太像；

6）真菌感染：给予氟康唑治疗无效，考虑普通真菌感染诊断可能性不大。慢性组织胞浆菌病是一种极罕见的原发性真菌感染，会引起发热、盗汗、骨髓象改变、钙化灶形成等特征，往往有纵隔和浅表淋巴结肿大，二性霉素B治疗效果良好。该患者浅表和纵隔淋巴结均无肿大，且鉴于该病的罕见性，不首先考虑；

7）结核：个人认为结核的可能性最大，原因如下：1、有再障病史，是结核复发或再感染的基础病因；2、反复发热，有盗汗，且病程中给予抗细菌、抗真菌治疗均无效；3、第八胸椎锥体略变窄（骨结核？）；4、下腹腔包块并钙化灶形成；5、右中肺炎性改变，此为肺结核好发区域；6、血沉加速，大于100mm/h（除自身免疫病和结核外，其他疾病血沉大于100者很少见）；7、激素治疗后虽可暂时降温但似乎对病情控制无任何帮助。

另外，亦有可能是结核感染在先，而再障在后，或者二者互相加重。结核也是再障发生的一个重要病因，具体参见http://www.dxy.cn/bbs/post/view?bid=102&id=397737&tpg=1&ppg=1&sty=1&age=0#397737 的讨论。

戒盈祈愿：

个人感觉还是倾向白塞病。支持点有

1，中年女性；

2，近5年来每年发作痛性口腔溃疡至少3次。不知道有无外阴溃疡。

3，系统性症状如黑便，为胃肠型白塞病胃肠道溃疡出血的表现；

4，激素治疗有效：强的松或强的松加地塞米松，体温可以降至正常，对激素还是敏感的；

5，ESR140，高的很明显。

不支持点：

1，高热：BD虽然也是多系统的炎症，高热却比较少。但该患者长期使用激素，且有MDS－RA，容易合并感染，就难说了；

2，眼炎：斑主未提及。

BD的诊断主要依靠溃疡表现、眼炎及皮肤病变针刺实验，建议查一下。治疗上如果没有明显的指针，可以不用抗生素，而主要是激素。

rongboer：

这个病例是个乙肝合并再障的病人,合并白塞病的可能也挺大的,上次搜索过一篇摘要,但没找到全文,是关于这方面的问题的一些研究也许可以参考下

Hepatitis B Virus (HBV) and Autoimmune Disease.

乙肝病毒和人体自身免疫疾病

Maya R, Gershwin ME, Shoenfeld Y.

Department of Medicine ‘B’ & Center for Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center, Tel-Hashomer, 52621, Israel.

The etiology and pathogenesis of autoimmune diseases have long been an enigmatic subject that have involved genetic and environmental factors. Recent intriguing data has contributed to the mechanisms involved, including the relationship of infectious agents and loss of tolerance. This loss of tolerance is illustrated by the data on the immune response to Hepatitis B virus such as the molecular mimicry between HBV antigens and self proteins, the generation of immune complexes between HBV antigens and antibodies, and apoptosis/tissue damage resulting in the exposure of intracellular antigens to the immune system. In this paper, we review the current database related to HBV infection and a variety of autoimmune conditions, including autoimmune hepatitis, systemic lupus erythematosus, aplastic anemia, antiphospholipid syndrome, polyarteritis nodosa, rheumatoid arthritis, type 1 diabetes, multiple sclerosis, thyroid disease and uveitis.

Clin Rev Allergy Immunol. 2008 Feb;34(1):85-102

1: QJM. 2008 Feb 16 [Epub ahead of print]

ckya105：

敬阅病史，分析如下：

1、中年女性，急性起病；

2、全血细胞下降，贫血貌，与既往有三系减少史、外院骨穿诊断为：“MDS－RA”有关;

3、黑便,无腹痛,关节疼痛等症状，考虑黑便与使用解热镇痛类退烧药引起的消化道反应有关

4、全身浅表淋巴结未及肿大，右下腹深压痛明显;血沉快,C反应蛋白明显升高,ANA、抗ds-DNA，抗ENA、ANCA、自身抗体（－）;肿瘤指标 CA系列、CA125、AFP正常;骨髓显象：中央及外周骨髓增生低下，外周骨髓稍扩张，颅骨、骨盆、双侧股骨可见灶性造血;,6,11－21胸腹盆CT：右肺中叶炎性改变，回盲部结构欠清。

6,反复发热19个月,抗炎及抗真菌治疗无效,激素治疗似乎有效;

综上,考虑成人still病可能性大，建议在发热时注意观察四肢有无多行性皮疹

rabid：

这个病人有贫血，楼主胃镜和肠镜做拉没有，加上患者有右下腹压痛，所以我觉得有必要做一下．说不定取个活检就诊断清楚拉．反正要把想到的法子都使出来．最后我们还有诊断性治疗这个大招列．有时候结核和血液系统肿瘤分不清的时候，我们也常常诊断性抗捞，因为结核是常见病，可治性疾病

楼上说的成人still病好象依据不足吧？我好象没通过这个病血象三系减少的哦

斑竹的病例诊断清楚拉没？都这么久拉，也指导指导我们咯，不然发言拉就没点收获拉，最后还是个诊断不清．天天在关注。

xiaoyuer14：

是否该排除下传染病方面，如疟疾。

jiaqingan：

看了上面这么多,大家都在排除

在一元论解释不了的时候只好再想想其他系统疾病了

甲亢?

中枢性?

我是突发其想的,基本没道理,绝对的冒险主义。

lihai1999：

首先很多同道注意到肠镜是非常重要的，现在将主要确定诊断检查公布：

1、肠镜下于回盲部看见多处跳跃性病变，而镜下呈黄白色类溃疡性改变，病理提示为局部大量淋巴细胞浸润。

2、由于病变较多，患者症状较重，而肠镜和病理没有明确诊断，故外科介入，行开腹探查术，术中看到回盲部左右肠管呈跳跃性，穿透性改变，局部病变硬、脆，肉眼看为黄白色穿透性病变跳跃出现，病变和周围组织粘连，切除连续病变3处肠管，再送病理，结合镜下和大体病理诊断符合克罗恩病改变。

最后诊断为MDS、克罗恩病明确。

xiachunqiu：

做了艾滋病检测？

lihai1999：

做了，阴性。

Tianyuhaonan：

1、本病的临床表现：晨起时发热，而且具有一定的规律性。采用抗生素治疗效果不是很明显，只有结合激素才可以降温。因此本病的诊断目前考虑感染的可能性不是很大，尤其是细菌感染，结核也不像，其他的真菌以及微生物感染较少，目前暂时不考虑。

2、本病诊断考虑血液方面的疾病和自身免疫系统疾病。应当继续进一步检查自身免疫指标，抗核抗体等。

3、关于治疗目前除非有持续高热的情况下适量采用激素控制体温。还是以进一步寻求病因为主。