患者,男,52岁,低热、多发淋巴结肿大、多浆膜腔积液待查

2011-12-14 17:11 来源:丁香园 作者:
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病史特点:
 
患者,男,52岁,工人,因“颜面、双下肢浮肿伴消瘦3月余”于2009.1.5入院。
 
患者3月余前自觉乏力不适,胃纳偏差,晨起颜面浮肿明显,傍晚时双下肢浮肿,尿量无明显变化,同时自觉消瘦,半年内体重下降约5kg,略有咳嗽,咳痰不明显,夜间出汗明显,否认有发热、关节痛等不适。患者在成都东区医院查肝功能正常,B超提示肝、脾偏大,两侧胸腔积液,腹水,尿常规提示蛋白-到+,予抗炎等治疗后无明显好转,并伴有气急、腰背部酸痛等不适,2008.12.25到诸暨人民医院,住院期间监测体温发现有低热,每日晚间七、八点左右明显,37.5-37.9℃左右,夜间出汗明显,同时腹水常规提示WBC100/ul,分叶核85%,间皮10%,查胃镜提示慢性浅表萎缩性胃炎,出血性胃炎,ANA全套阴性,肿瘤标志物全套基本正常,血沉32mm/1h末,B超提示少量心包积液,两侧胸腔积液,腹水。腰椎MRI提示腰4/5椎间盘变性,伴轻度膨隆。患者多浆膜腔积液性质不明,为进一步诊治,遂收住入院。病来,精神尚可,胃纳偏差,大小便无殊,体重较年初时下降约5kg。既往史和个人史无殊。
 
入院查体:神清,生命体征平稳,颜面部少许色素沉着,皮肤巩膜不黄,眼睑轻度浮肿,浅表淋巴结未及肿大,两肺呼吸音清,心前区听诊未及病理性杂音,腹部平软,未及肝脾肿大,未及压痛反跳痛,移动性浊音+-,双下肢无明显水肿,双侧巴氏症可疑,颈抵抗可疑。
 
入院后检查:
 
C反应蛋白36.60mg/L;血沉30mm/1小时;尿蛋白+,
 
腰穿压力正常,脑脊液氯129mmol/L,葡萄糖3.08mmol/L,蛋白0.48g/l;脑脊液红细胞1/ul,白细胞1/ul;未找到隐球菌。抗中性粒细胞胞浆抗体(MPO、PR3)、ANA全套均阴性,免疫球蛋白和补体均正常范围;甲状腺功能正常。
 
肺部CT:两侧胸腔积液伴两下肺膨胀不全,心影增大,心包积液。头颅CT无殊。全腹CT检查结果:1、肝脾肿大,腹腔及盆底积液。2、后腹膜多发淋巴结肿大,请结合临床。请放射科会诊后认为根据患者CT片表现纵隔和后腹膜多发淋巴结肿大需考虑肉芽肿性改变,但纵隔、后腹膜淋巴结均较小,无法行诊断性穿刺,建议继续抗结核治疗,同时复查CT,对照淋巴结大小。
 
血管紧张素正常。
 
骨髓活检提示:骨髓造血组织增生活跃伴小淋巴样细胞反应,免疫组化提示淋巴样细胞CD3+,部分CD20+,为多克隆性。
 
2009.1.6起诊断性抗结核治疗,同时继续完善相关检查,排除其它疾病。经治疗,患者体温恢复正常,胸腹水较前有消退,但胃纳减退仍明显,逐渐出现血尿酸增高、肌酐增高、尿量减少,遂于2.19停吡嗪酰氨,2.23停利福平,苏打片碱化尿液,维持电解质平衡,对症支持治疗,但患者出现大量腹水,少尿,肌酐、尿素氮增高明显,无尿,出现急性肾功能不全表现,循环不稳定,遂于2009.3.8转入ICU行CRRT治疗。
 
【从这里开始吧。】
 
应该说,到这里的时候,我们对原发病还是一筹莫展。
 
从出现少尿开始,我们一直动员病人复查骨髓,肾穿、胃镜等侵入性操作,患者一直不同意。在转ICU前一天,做了PET/CT,次日报告提示为纵隔、后腹膜淋巴结肿大,代谢略增高,双侧少量胸水,大量腹水,乙状结肠局部代谢增强。
 
因此,在ICU,做了床边肠镜,结肠一颗息肉,摘除并做了活检,直肠一处小溃疡,也做了活检。
 
在ICU治疗期间,持续床边超滤,肾脏替代治疗,每日放腹水,腹水增长迅速,每日需放约2000ml左右。
 
应该说,从我们的思路出发:
 
患者,中老年男性,以全身消耗状态缓慢起病,低热,多发淋巴结肿大,消瘦,首先考虑结核,其次考虑其他能引起多发淋巴结肿大的疾病如结节病,自身免疫系统疾病方面,患者在外院,我院两次,期间外送省人民医院一次,ANA全套均隐形,ANCA两次均阴性,依据不足。还有一块,就是肿瘤,我们一直未能彻底排除,在PET检查前,我们一直试图寻找肿瘤依据,最终PET也没有提示明显的实体肿瘤表现。
 
这里我们注意到一点,患者在诊断性抗结核前期,应该说病情有所好转,胸水、腹水有消退(在我院前期一直没有穿刺,因为一直量少,曾试图B超引导下穿刺,结果腹水基本积聚在盆底而难以穿刺)。那么。是不是这里的激素在起作用?而2月份开始我们激素逐渐减量,最后腹水增长迅速,病情继续进展?后面复查腹水一直为漏出液,腹水细胞数基本在个位数到两位数左右。
 
补充体征:患者后期逐渐出现消瘦更明显,颜面部、头颈部色素沉着、伴少许脱屑。
 
补充检查:2月份复查甲状腺功能出现THS略高,TT3/FT3均降低,内分泌会诊考虑低T3综合症。复查免疫球蛋白全套提示IGG略低,C3略低,其他均正常。
 
【以下是2009.4.21补充】
 
最近真的很忙,每天回到家都希望到头就睡,倒霉的连续几个周末值班,衰啊。
 
再回头说说这个病人。
 
因为肾功能衰竭到ICU进行肾脏替代治疗后,我们对原发病的寻找仍在继续。
 
从头在回顾这个患者,我们注意到患者越来越消瘦、颜面部皮肤色素沉着很明显,且入院的时候神经系统查体就提示下肢腱反射减弱,巴氏症可疑(为此做了腰穿),复查甲状腺功能有减退,当时,我们想到了一个少见的疾病:POEMS综合症,但患者三次复查免疫球蛋白和补体全套没有见到M蛋白,血清蛋白电泳也没有M蛋白,而POEMS综合症最重要的就是周围神经病变和M蛋白。
 
为此,我们做了肌电图,提示双下肢周围神经病变存在(感觉、运动均有异常)
 
做了固相免疫电泳,两次均提示M蛋白存在,为IgA kappa型。
 
结合上述改变,该患者符合下列表现:
 
P,周围神经病变
 
O,肝脾肿大
 
E,甲状腺功能低下
 
M,M蛋白存在
 
S,颜面色素沉着明显
 
为此,POEMS综合症诊断是明确的,但原发病仍应考虑浆细胞系统疾病,如淋巴瘤,MM,CASTERMAN综合症等,但这个患者两次骨穿没有浆细胞病的表现,浅表淋巴结没有明显肿大,而后腹膜的淋巴结在目前大量腹水,全身衰竭的情况下没有办法活检,无法进一步明确。
 
梅达伊尔:
 
患者中年男性,病程3月。
 
浮肿(颜面,双下肢),胃纳差可能也由于胃肠道细胞间质水肿。多浆膜腔积液(胸腔、腹腔、心包腔)可以理解成另一种形式的“浮肿”。如此众多的浮肿表现,通常性质应为漏出液。关于漏出液的原因,由于免疫和肿瘤方面的筛查阴性,考虑是由于低蛋白血症引起。
 
低蛋白的原因考虑为疾病消耗,肾脏丢失绝非主要原因,由于在感染、肿瘤等疾病存在时,肾小球通透性会增加,导致尿蛋白阳性。
 
那么,引起慢性消耗,低蛋白,低热,乏力,血沉,CRP升高的疾病常见于慢性感染和肿瘤。因为肿瘤指标阴性,CT也没见到实质器官占位,骨穿没有提示MM、淋巴瘤等疾病,纵隔和后腹膜淋巴结增大,可以考虑为反应性或肉芽肿性改变,因而首先仍考虑慢性感染。
 
中国是结核大国,该患者首先仍考虑结核。脑脊液的改变考虑仍符合结核改变。楼主的医院也给与抗结核治疗,效果上来说可见淋巴结消退,临床症状改善,从诊断性治疗来看,符合结核诊断。为了进一步诊断,我们可以行PPD、Tb-Ab、Tb-Alispot等检查。但不知具体的治疗药物是什么,因为患者的临床症状上不能完全排除非结核分支杆菌感染,联用的药物上可能需要有调整。
 
急性肾功能不全——病情进展?药物副作用?考虑为后者可能性大。我们期待楼主下一步的信息。
 
hezhiyi:
 
非结核分支杆菌感染
 
淋巴瘤?
 
相随如影:
 
病例特点:
 
1.男患,52岁,慢性起病
 
2.乏力,纳差,消瘦,颜面下肢水肿,夜间盗汗,略咳嗽,查体:眼睑水肿双侧巴氏症可疑,颈抵抗可疑
 
3.检查:尿蛋白+,血沉,CRP升高,腰穿压力正常,脑脊液氯正常,葡萄糖正常,蛋白+;脑脊液红细胞1/ul,白细胞1/ul;细菌阴性,多浆膜腔积液,自身抗体全套阴性,肿瘤系列阴性,骨髓活检提示:骨髓造血组织增生活跃伴小淋巴样细胞反应,免疫组化提示淋巴样细胞CD3+,部分CD20+,为多克隆性。
 
4抗结核治疗后发热,多浆膜腔积液见好转,后却出现大量腹水,急性肾功衰竭
 
诊断:1.感染性疾病: 乏力,消瘦,盗汗,脑脊液检查蛋白阳性,抗结核治疗起初有效。考虑结核可能性大。应除外布氏杆菌病及传单
 
2.血液病:有淋巴结肿大,骨髓造血组织增生活跃伴小淋巴样细胞反应,免疫组化提示淋巴样细胞CD3+,部分CD20+,为多克隆性。应除外淋巴瘤,白血病
 
3.结缔组织病:发热,乏力,消瘦,淋巴结及肝脾大,尿蛋白阳性,多浆膜腔积液,后有急性肾功能衰竭。
 
ellem:
 
初步感觉要从肾功能不全入手,起病就有蛋白尿,当时有没有查24小时尿蛋白定量以及尿四样,血白蛋白水平如何?之后的肾功能不全,少尿,不考虑药物性,而是疾病进一步进展的表现。
 
肾功能不全,伴发热,多浆膜腔积液,会是什么疾病呢?
 
xx810217:
 
1.感染性疾病:
 
(1)结核
 
该患者抗结核治疗后发热,多浆膜腔积液见好转,临床症状改善,结核可能性大。
 
(2)伤寒
 
伤寒伴腹膜后淋巴结肿大。可有高热,伴腹水、肝脾肿大, 外周血白细胞及血小板减少, 酷似恶性组织细胞病。
 
2.血液病:恶性组织细胞病,多发性骨髓瘤,淋巴瘤,及白血病待排
 
3.结缔组织病:
 
要注意组织细胞性坏死性淋巴结炎
 
本病的临床表现以淋巴结肿大,发热及粒细胞减少最为常见。多为急性或亚急性起病,淋巴结肿大以颈部,腹膜后多见,其次为胶窝,多数患者均为痛性淋巴结肿大。而发热则多表现为不规则热。除此之外,多汗、乏力、关节痛、肝脾肿大、皮疹等亦能见到。在少数病例中,临床表现复杂多样,出现多器官系统受累,酷似风湿性疾病。且本病可与SLE、成人Still病、混合结缔组织疾病等伴发,而难于区分患者的临床表现系本病所致还是伴发的疾病所引起。
 
可以在CT下行腹膜后淋巴结活检
 
急性肾功能不全考虑抗结核药物引起可能性大,常用抗结核药物均可引起急性间质性肾炎,但以利福平为最。间断使用,或停药后再次使用,有时甚至是再用一个剂量的利福平,便可引起急性间质性肾炎。临床上常表现为发热,寒战,无尿或少尿型急性肾功能衰竭,停药后肾功能可能恢复,但有时相当缓慢,激素类药物没有效果。
 
风湿性肾炎急性发作?但目前尚不能确定有风湿病,且众多指标为阴性,肾脏的影像学上也没有改变 。
 
iodio:
 
病例主要特点:患者男性,52岁,慢性起病,长期低热,慢性病容,夜间有盗汗,略咳嗽
 
检查主要异常:多浆膜腔积液,骨髓活检提示:骨髓造血组织增生活跃伴小淋巴样细胞反应,免疫组化提示淋巴样细胞CD3+,部分CD20+,为多克隆性。
 
说说临床上最常见的:1.结核可能性最大了,病人的临床症状大多可用解释,就不多说了,但病人目前检查结果没有特别有力支持结核的。
 
2.淋巴瘤 长期低热,广泛淋巴结肿大,淋巴瘤的可能性也很大,多次的骨髓穿刺有助于诊断。
 
3.结节病等免疫方面疾病,要首先排除结核和淋巴瘤的可能。
 
blueskydoctor:
 
诊断
 
1.结核基本成立.
 
2.同时还伴随风湿免疫性疾病,虽然化验结果不支持,学生经验上还是支持风湿免疫性疾病.
 
3.肾功能下降主要考虑一.抗结核药物副作用.
 
二.与风湿免疫性疾病同因的免疫紊乱引起.
 
三.腹腔继发性感染即肠道菌群的腹腔转移.菌毒加重肾功负担.
 
四 当然还有机体对营养物质的吸收和 再利用效能下降如肠道自然的生理结构的改变.
 
治疗
 
一.提高机体应激能力 激素的使用,人血白蛋白,密切关注肾功,电解质
 
和腹水生成保持水和电解质平衡.加强营养.在特殊情况下比对因治疗更重要.
 
二.抗结核药物的使用在这时会考验一个医师的眼光.量和时机的把握很重要.
 
三.抗生素的使用,.究竟用不用,还有怎样用?是个难题.
 
四.完善相关免疫指标检查.其实临床上不一定和相关免疫指标检查,但是晚辈觉得还是要相信临床医师的眼睛,化验结果不能说明太多问题.
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