患者,男,24岁,发热、肝脾大、嗜酸粒细胞增多

2011-12-08 13:28 来源:丁香园 作者:
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病史特点:

患者,男,24岁。因反复发热伴乏力1年余,于2003年12月19日入院。患者2002年11月“感冒”后出现发热,体温最高达40℃,午后明显,伴乏力。10余天后出现腹泻,褐色水样便,5~6次/日。用青霉素、氧氟沙星等治疗无效。2003年1月出现皮肤巩膜黄染,尿呈深茶色伴皮肤瘙痒。外院查WBC(9.3~20.2)×109/L,嗜酸细胞(0.286~9.9)×109/L,Hb(82~92)g/L,PLT(209~364)×109/L,丙氨酸转氨酶(ALT)288U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)232U/L,总胆红素(TBIL)24.8mg/dl,直接胆红素(DBIL)18.5mg/dl,白蛋白(AL25g/L,ESR77mm/h。腹部B超示肝脾大,肝实质弥漫性损害,脾肋下5cm。经茵栀黄、腺苷蛋氨酸等治疗1月后肝功好转,发热及腹泻亦好转。2003年4月再次出现发热、腹泻,性状同前。多次查血嗜酸细胞(2.0~4.0)×109/L,便虫卵、血吸虫抗体、十二指肠引流液(-)。CA系列、CA125(-)。胸腹CT:少量胸腔积液、心包积液;肝、脾、双肾、胰腺肿大,少量腹水,腹膜后淋巴结肿大。骨髓涂片:增生活跃,嗜酸性粒细胞比例明显增高占36%。颈部及腹股沟淋巴结、骨髓、肝穿刺及结肠黏膜活检均提示嗜酸细胞浸润。考虑“嗜酸性粒细胞增多症”,先后予泼尼松50mg/日、羟基脲、长春新碱+泼尼松、环孢素A、(CsA)、环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)等化疗,脾区放疗,均无明显疗效。病程中体重下降25kg。

既往史病人曾到云南、广东、河南野外工作,曾食用生鱼片、生水。

入院查体T37.6℃,BP140/90mmHg,皮肤巩膜轻度黄染,四肢及腹部皮肤色素沉着,颈部、腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结,最大直径约1cm,质软,活动可,无触痛,心肺(-),肝肋下10cm,脾肋下12cm,质韧,无触痛。全腹压痛,中上腹重,无反跳痛及肌紧张。

实验室检查血常规WBC(5.3~12.93)×109/L,嗜酸细胞(0.418~2.98)×109/L,Hb98~112?g/L,PLT228~700?×109/L。肝肾功:ALB(2.0~2.7)g/dl,余大致正常。粪便常规+潜血3次(-)。粪便找虫卵2次(-)。血涂片:中性杆状5%,中性分叶61%,淋巴22%,单核4%,嗜酸6%,晚幼粒1%,异淋1%,找寄生虫(-)。血培养:普罗沃菌阳性(2003年12月20日)1次,阴性2次。肥达-外斐试验、布氏杆菌凝集试验、巨细胞病毒(CMV)-PP65、乙肝五项、HIV-Ab(-)。HCV-Ab弱阳性,HCV-RNA-?。复查RV-IgG(+)1?20,单纯疱疹病毒(HSV)-IgG(+)1?64,IgM(+),余(-);复查HSV-IgM(-),CMV-IgG(+)1?64,余同前。ESR22~95mm/h。纯蛋白衍生物(PPD)(-)。蛋白电泳:ALB20.3%~32.8%,γ球蛋白53.8%~68.8%。Ig定量:IgG50.5~56.7G/L(7~17),IgE635.3IU/ml(0~100)。免疫电泳:无单克隆异常。T细胞亚群:B淋巴细胞、NK细胞计数显著减少,T细胞免疫功能正常,CD8+T细胞有异常激活。抗核抗体(ANA)+dsDNA、抗ENA(-)。自身抗体:SMA(+)1?160。补体:CH509.8U/ml(26~55),C3<5.83mg/dl(60~150)。BCR/ABL基因(-)。超声心动图EF62%,少量心包积液。胸腹CT:左下肺炎性改变,左后胸膜局限性增厚,双腋下及支气管前淋巴结增大;肝脾增大,腹水,脾内低密度影,密度欠均。腹膜后淋巴结增大。左肾盂筋膜增厚。腹部增强CT?肝脾大?脾多发梗塞、坏死灶,与2003年7月比较为新出现;腹腔腹膜后淋巴结肿大,心包横膈组淋巴结肿大,与前无明显变化;少量腹水,左侧少量胸水;胆囊结石。骨髓涂片:(2003年12月23日)嗜酸性粒细胞占17%,未见异常细胞及寄生虫。(2004年2月12日)嗜酸性粒细胞偏高10%,未见异常细胞及寄生虫。骨髓活检:骨髓组织中造血组织不均,与脂肪组织比例大致正常,粒、红系比例大致正常,嗜酸性粒细胞增多,可见巨核细胞。

诊治经过入院后继续予CsA200mg/日,泼尼松20mg/日,及对症支持治疗,病人腹泻好转。2004年1月19日于全麻下行脾切+肝活检+腹腔淋巴结活检术。术后胰瘘、腹腔感染,先后予头孢哌酮+甲硝唑、美罗培南抗感染。患者仍持续发热,体温37℃~39.3℃,伴乏力、出大汗。腹腔引流液黄色混浊,20~30ml/d。查体:肝肋下5cm,深触痛,全腹无压痛。

老谭:

看完前部分觉得不难,可越往后看越复杂,有点晕了。

总结一下。

1.显然是一个多系统损伤的疾病,肝,脾,肺,心包,免疫系统均有异常。

2.病初以发热和腹泻首发,并以褐色水样便为主。

3.肝脾肿大极其明显,有胸腹水,腹腔引流液黄色混浊液体。

4.嗜酸性粒细胞增多。

5.最重要点甲硝唑治疗后,肝脏缩小,肝肋下5cm,原肝肋下10cm

6.既往史病人曾到云南、广东、河南野外工作,曾食用生鱼片、生水

我只能想到阿米巴感染引起的多系统病变。但不支持的,几次寄生虫检查未有异常发现,甲硝唑治疗后体温未降确有让我困惑。

kangfb:

提示

嗜酸粒细胞增多见于:

(1)见于变态反应性疾病,如:支气管哮喘,药物过敏,荨麻疹,血管神经性水肿,血清病,异体蛋白过敏等。

(2)寄生虫病。

(3)某些药物应用,如:青霉素,链霉素,先锋霉素,苯妥英钠等。

(4)某些皮肤病,如:天疱疮,湿疹,剥落性皮炎,银屑病等。

(5)肺浸润性嗜酸粒细胞增多症,如:过敏性肺炎,流行性过敏性呼吸道综合征,结节性多动脉炎等。

血液病,如:某些恶性淋巴瘤,慢粒,真红细胞增多症,何杰金氏病,多发性骨髓瘤等。

(7)其他:恶性肿瘤尤其是转移癌和有坏死性病灶的肿瘤,家族性嗜酸粒细胞增多症,某些内分泌疾病,如肾上腺皮质机能减退等,急性传染病恢复时。

患者影象学检查考虑有以下可能:

(1)淋巴瘤:影像学主要表现为多部位淋巴结肿大,且常出现淋巴结融合现象,增强后淋巴结周边有强化。

(2)结核:常有感染中毒症状,淋巴结钙化较多见,中心呈干酪样坏死,由于肉芽肿性改变,增强后周边的环形强化比淋巴瘤强。

(3)转移瘤:表现为多个孤立病灶,淋巴结多不融合。

(4)感染:可引起淋巴结反应性增生,影像学表现多无特异性。

leped:

试着分析。

病史特点如下

1,青年男性

2,反复发热

3,多器官受累,但主要集中于胃肠肝脾,第一次心肺无异常,第二次心,左下肺炎性改变,左后胸膜局限性增厚,

4,多浆膜腔少量积液,

5,血液系统受累:广泛淋巴结肿大(腹膜后,双腋下及支气管前淋巴结增大,颈部、腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结)

6,上述受累部位有嗜酸性细胞侵润:颈部及腹股沟淋巴结、骨髓、肝穿刺及结肠黏膜活检均提示嗜酸细胞浸润。

7,Ig定量:IgG50.5~56.7G/L(7~17),IgE635.3IU/ml(0~100)。但免疫电泳提示无单克隆异常

8,骨髓活检:骨髓组织中造血组织不均,与脂肪组织比例大致正常,粒、红系比例大致正常,嗜酸性粒细胞增多,

9,多次寄生虫检查(-)

10,对激素和免疫抑制剂效果不佳。

作以下推测:

1,寄生虫感染,可能性小:次寄生虫检查(-),且受累部位有嗜酸性细胞侵润。

2,嗜酸性粒细胞白血病:可能性小,因为骨髓活检未发现幼稚细胞。

3,特发性高嗜酸性粒细胞综合症:有一定可能性,但该病多有心脏受累,本病人无心脏受累。

4,css:不支持,该病对激素和csA有效

5,多发性骨髓瘤或淋巴瘤:该病人IgG50.5~56.7G/L(7~17),IgE635.3IU/ml(0~100)极度升高,系多克隆增生,不支持。

6,最后考虑:血管免疫母细胞性淋巴结病可能性较大,但该病多发生于中、老年人,为不支持的地方。

 

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编辑: jiang

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