病史特点：
患者男 10岁
因“肝功能不良五月余”入院
现病史：患者自2008年9月无明显诱因出现食欲减退，不伴皮肤发黄、发热、皮疹等，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适。即于当地A医院就诊，查ALT、AST均500U/L左右，遂住院予“联苯双酯、甘草酸三胺、肝水解肽、还原型谷光甘肽”等治疗两周左右，转氨酶稍降，症状无明显改善。后于当地B医院、C医院进行诊治，未明确诊断，肝功能亦无明显改善。其间自服中药一月（具体不详），效果不佳。今为求进一步诊治，遂来我院，以“肝功能不良原因待查”收入。
起病以来，精神、睡眠尚可，食欲减退，大小便正常，体力无明显下降，体重降低。
既往史：08年8月患“急性肠炎”，08年11月患“荨麻疹”。
个人史及家族史：其舅舅患肝病（具体不详），表哥患乙肝。
体格检查：T37.2℃，P112bpm R21bpm BP 107/63mmHg,发育正常，营养中等，皮肤巩膜无明显黄染，浅表淋巴结未及肿大，咽红，扁桃体I～II度大，心肺听诊未闻及异常，腹软无压痛反跳痛，肝肋下刚触及，质中，脾左锁骨中线肋下4cm，腹水征（-），双下肢不肿。
辅助检查：
血常规：
09-2-4 WBC7.43×10^9/L 嗜碱1.2％ RBC3.62×10^12/L Hb109g/L PLT94×10^9/L
09-3-3 WBC6.67×10^9/L 嗜碱2.8％ RBC3.41×10^12/L Hb107g/L PLT82×10^9/L
09-3-11 WBC6.45×10^9/L 嗜碱0.8％ RBC3.64×10^12/L Hb102g/L PLT77×10^9/L
凝血常规：
09-2-4 PT 15.3s PTA 71% APTT 50.2s
09-2-12 PT 14.0s PTA 81% APTT 54.8s
09-2-24 PT 13.4s PTA 87% APTT 55.5s
血生化：
08-9-14 ALT 636U/L AST 585U/L TBil 13.2umol/L r-GT 155U/L LDH 309U/L
08-10-9 ALT 253U/L AST 129U/L
09-2-1 ALT 121U/L AST 355U/L
09-2-4 ALT 74U/L AST 330U/L r-GT 125U/L LDH 243U/L TP 69.9g/L Alb 28.1g/L TBil 22.9umol/L
09-2-24 ALT 162U/L AST 295U/L r-GT 144U/L LDH 223U/L TP 74.6g/L Alb 29.8g/L TBil 8.7umol/L
09-3-3 ALT 138U/L AST 254U/L r-GT 140U/L LDH 228U/L TP 73.2g/L Alb 30.7g/L TBil 19.6umol/L
09-3-11 ALT 200U/L AST 351U/L r-GT 118U/L LDH 210U/L TP 72.3g/L Alb 31.9g/L TBil 22.7umol/L
血沉:
（09-2-4）39mm/H
(09-3-11) 43mm/H
免疫学检查：
免疫全套
(09-2-4) IgA 2.88g/L IgG 21.3g/L IgM 3.38g/L C3 C4正常范围。
(09-2-24) IgA 1.57g/L IgG 21.2g/L IgM 3.99g/L C3 C4正常范围。
自身免疫全套（09-2-4）：抗核抗体（－）抗SSA抗体：弱阳性，余均阴
流式细胞学检测(09-2-12)：总T细胞52.1% CD3+CD4+T细胞 27.4% CD3+CD8+T细胞 18.0％ NK细胞5％ TCRα/β阳性T细胞44.48％ TCRγ/δ阳性T细胞6.38％
蛋白电泳(09-2-6)：γ球蛋白23.9%
ANCA(09-2-24)(-)，抗心磷脂抗体（＋），AFP 4.05ng/ml
病原学检查：
（外院）09-1-15 乙肝标记物：均阴，HAV-IgM(+)，HCV-Ab（-），抗HEV（-）
(外院) 09-2-1 HAV-IgM（弱阳性）
（我院）(09-2-5)乙肝两对半、甲、丙、戊肝抗体均阴 CMV-IgM（-） EBV（-）
代谢方面检查：
铜蓝蛋白(2-4)、血清铜、血清铁：正常范围,血脂正常，血乳酸：2.33mmol/L
G6PD活性(2-9):正常 Combs试验(2-11):（-）。
影像学检查：
(外院) 腹部B超(09-1-15): 肝脏炎症性改变并肝大，胆囊继发改变，脾大79mm。
（我院）腹部彩超(09-2-11)：肝左内叶右前叶交界处可见一稍高回声区，边界欠清，内回声欠均匀，大小为4.1×4.4cm，脾厚5.1cm。
心脏彩超（09-2-6）：未见异常。
肝脏MRI(09-2-9)：肝右叶前段见一稍短T1，稍长T2信号，椭圆形约26×42mm，肝大，脾大，胆囊大
骨髓细胞学（09-2-6）：粒系增生活跃 52.75％，红系增生活跃 28.75%，粒红比值＝1.8:1。
肝组织学：
普通光镜检查报告(09-2-23):灶状肝细胞肿大，胞质内有胆汁淤积及羽毛状变性；kuffer细胞增生；汇管区及肝窦内炎性细胞（淋巴细胞、中性粒细胞及少数浆细胞）浸润；汇管区结缔组织增生及间隔形成，小胆管增生。不见CMV包涵体。PAS染色未见特殊。据以上：符合慢性肝炎的病变，但病因不能确定。
电镜病理学检查报告(09-2-20):部分肝细胞坏死，胞浆空壳或细胞完全崩解。大部分肝细胞有不同程度肿胀，细胞核或无明显改变或有空泡形成。胞浆内明显的超微结构改变有：
1.不同程度糖原沉积。有些细胞内糖原沉积，几乎充满整个胞浆。
2.脂质沉积。中性脂滴大小不等，数量不一，多与糖原混合存在。
3.有较多的异常溶酶体结构形成，电子密度高，大小及形态不一（考虑为淤胆、铁质沉着所致）。
毛细胆管增生、扩张。
枯否细胞增生，胞浆内含大量与肝细胞内相同的异常溶酶体。
超薄切片上纤维母细胞多见，纤维明显增生，可见较多的中性粒细胞核、淋巴细胞浸润。
普鲁氏兰染色（09-3-3）：肝细胞和kupffer细胞的胞质内均不见含铁血黄素沉积，不支持遗传性血色素沉积的病理变化。
治疗情况：
经阿拓莫兰、甘利欣、易善复、利加隆、思美泰、肝得健护肝治疗，肝功能恢复不明显。患者无明显临床症状。
存在的问题：诊断不明。
菀风：
DM?
支持点：10岁，脾大，AST、LDH升高，血沉增快，自身免疫系列弱阳性，可疑家族史：舅舅患肝病（具体不详）
不支持点：没有肌肉或皮肤的症状
结论：参考心肌酶谱、肌活检。
chenpi110：
我首先谈下
抗心磷脂抗体（＋）意义
研究证实，许多因素与ACA产生密切相关，常见的原因有： （百度）
（1）自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE)、类风湿性关节炎（RA）的硬皮病等； （2）病毒感染：如腺病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染； （3）其它疾病：如支原体系统疾病等； （4）口服某些药物：如氯丙嗪、吩噻嗪等；
（5）少数无明显气质性疾病的正常人，特别是老年人。
常见于自身免疫病及抗磷脂抗体综合征患者中，但也在许多传染病特别是病毒引起的疾病如HIV感染，腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中检出。
参考：http://baike.baidu.com/view/1305090.htm
病例特点归纳一下：
1.儿童发病，5个月肝功能损害，近亲有肝病史，表兄有HBsAg（+）；
2.肝损以ALT升高为主，>10ULN，出现Alb下降，肝功能失代偿表现。
3.血沉升高；
4.IgA 2.88g/L IgG 21.3g/L IgM 3.38g/L C3 C4正常范围。自身免疫全套（09-2-4）：抗核抗体（－）抗SSA抗体：弱阳性，余均阴 ；ANCA(09-2-24)(-)，抗心磷脂抗体（＋）。
5.病原学检查：（外院）09-1-15 乙肝标记物：均阴，HAV-IgM(+)，HCV-Ab（-），抗HEV（-）(外院) 09-2-1 HAV-IgM（弱阳性）（我院）(09-2-5)乙肝两对半、甲、丙、戊肝抗体均阴 CMV-IgM（-） EBV（-）
6.代谢方面检查：铜蓝蛋白(2-4)、血清铜、血清铁：正常范围,血脂正常，血乳酸：2.33mmol/L G6PD活性(2-9):正常 Combs试验(2-11):（-）。
7.肝组织染色：PAS染色未见特殊。不支持遗传性血色素沉积的病理变化。
诊断：肝功能不良原因待查：①肝糖原累积症?②自身免疫性肝病？③病毒性甲型肝炎？
重点怀疑：肝糖原累积症 见附件----儿童代谢性肝沉积病肝组织病理和超微病理特征及其诊断意义：PAS阳性，G6PD正常，能排除这个病吗？这篇文献很有价值。电镜病理学检查报告(09-2-20):部分肝细胞坏死，胞浆空壳或细胞完全崩解。大部分肝细胞有不同程度肿胀，细胞核或无明显改变或有空泡形成。胞浆内明显的超微结构改变有：不同程度糖原沉积。有些细胞内糖原沉积，几乎充满整个胞浆。脂质沉积。中性脂滴大小不等，数量不一，多与糖原混合存在。
鉴别诊断：
1.AIH，自身免疫性肝炎，是一种以自身免疫反应为基础,以高球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上界面性肝炎( interface hepatitis)及汇管区浆细胞浸润为特征的肝脏慢性炎性病变。2002年美国肝脏病学会发表的诊疗指南中提出了较为详细的诊断依据,其要点如下: (1)首先除外遗传代谢性疾病(血清α1-抗胰蛋白酶表型正常,血清铜蓝蛋白水平正常,血清铁及铁蛋白水平正常)、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙型肝炎病毒感染的血清标志物)、酒精性或中毒性肝病(每日饮酒精量<25g,近期未用肝毒性药物); (2)血清氨基转移酶(AST、AST)明显升高,球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5 g倍正常上限; (3)自身抗体阳性,如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA),或抗肝肾微粒体抗体1(抗LKM-1)>1：180(成人)或>1：40(儿童),但抗线粒体抗体(AMA)阴性。也有部分病人抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、病人抗可溶性肝脏抗原、肝-胰(抗SLA/LP)、抗肝细胞质抗原1(抗IL-1)或抗泛唾液酸糖蛋白受体(抗ASGPR)阳性; (4)肝脏病理学改变:界面性肝炎,无胆管损坏、肉芽肿或提示其它疾病的病变。对于诊断有困难者可参考1999年国际自身免疫性肝炎研究小组制定的记分系统来评价。累计积分:治疗前>15,治疗后>17,可明确诊断。其它自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE），文献中亦有报道，不明原因肝炎应查风湿免疫全套以除外。 本例血沉升高，抗SSA抗体：弱阳性，应高度怀疑。
2.甲型肝炎：早期多有明显的消化道症状，但是对儿童而言，就很难说。甲肝病程多很短，普通护肝降酶药物疗效好。鲜见ALT反复。结合本例抗-HAV.IgM阳性，要考虑。但肝组织学提示慢性炎症改变。
3.隐匿性HBV/HCV等病毒性肝炎：通过甲-戊肝抗体检查并不能完全排除HBV/HCV感染，应查HBV DNA/HCV RNA（PCR）定量，另外，通过观察肝组织炎症形态及免疫组化（HBsAg、HBcAg/HC-Ag）有助明确诊断。HBV感染通过抗HBV治疗有效，HCV感染通过干扰素+利巴韦林治疗有效。
4.甲亢、甲减致肝损:甲亢致肝损在临床工作中常有发现，不容忽视。诊断标准：(1)甲亢诊断成立；(2)肝功能检查具备下列一项或以上者:①丙氨酸氨基转肽酶(ALT)及天门冬氨酸氨基转肽酶(AST)升高,②碱性磷酸酶(ALP)升高,③γ-转肽酶(GGT)升高,④总胆红素(TBIL)或(和)直接胆红素(DBIL)升高,⑤总蛋白或(和)白蛋白下降,⑥肝肿大。(3)甲亢控制后,肝功能及肝肿大恢复正常。(4)除外其他肝病如病毒性肝炎、药物性肝损害等,无导致急性肝损害的全身性因素。 甲减致肝损较为少见，但在临床工作及文献中亦有发现。其起病隐匿,病程长,可影响多个系统的功能及代谢,临床表现复杂多样,极易误诊、误治。通过治疗原发病甲减有效。建议在急慢性肝炎的诊治工作中将甲状腺功能检测作为常规检查。
5.肝豆状核变性（Wilson 病）:常有家族史，多表现有肢体粗大震颤，肌张力增高，眼角膜边缘有棕绿色色素环（K-F环），血铜和血浆铜蓝蛋白降低，尿铜、肝铜增高，而慢活肝血铜和铜蓝蛋白明显升高。尿铜查查，不太支持。
6.血色病:临床表现为皮肤色素沉着（青铜色）、肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊乱和男性性功能不全等。血清铁增高达200μg/dl以上，平均约250μg/dl，血清转铁蛋白的铁饱和度高达70％～100％。血浆铁蛋白常高达500μg/L。骨髓涂片或切片见含铁血黄素明显增多。肝铁含量明显升高。从目前的检查不太支持。
7.非酒精性脂肪性肝炎（NASH）：文献中表明该病是隐匿性肝炎最主要病因。肝功能检查早期可以有轻度ALT和AST增高，通常高于正常2-4倍，以前者增高为主，故ALT/AST＞1，这一点与酒精性肝病相反。血脂常增高，以三酰甘油为主。血糖可以正常或增高，但通常糖耐量试验异常。有关血清肝炎病毒标志检测均阴性，并排除其他病毒感染的可能。少数病人血清SMA或AMA阳性，但缺乏自身免疫相应的临床或病理学证据。B超检测提示肝体积增大，肝回声普遍减弱，又称“明亮肝”，常常成为临床诊断的重要依据。但是，由于B超检测受到病变程度和操作者经验等因素影响，即使结合CT或MRI检查，与病理诊断比较，漏诊率也高达40%。
lhtqs:
电镜图
lihai1999：
不同程度糖原沉积。有些细胞内糖原沉积，几乎充满整个胞浆。
kxf79：
患儿10岁，发现肝功能不正常5月，肝脾肿大，红系、巨髓系下降，IgG升高，肝脏病理：肝细胞肿大，Kuffer细胞增生，淋巴细胞，浆细胞浸润，PAS染色无特殊。电镜提示糖原和脂类沉积。
不明原因肝炎待查。
10岁的患儿首先必须排除遗传代谢性肝脏病，有几种常见的遗传性肝脏病可以考虑：
1． Wilson’s病：患儿血清铜正常，尽管尿铜、铜蓝蛋白未知，没有KF环，这个出现一般较晚，但基本可以排除。
2． 血色病：血清铁正常，病理未见含铁血黄素，血色病发病还要稍微晚一点，基本排除。
3． 脂肪酸代谢障碍：脂肪酸b氧化功能相关的基因缺陷，导致脂肪酸分解障碍，可表现为肝脏内脂肪堆积，低血糖，因为不同酶的缺陷，表现为细胞内短、中、长链脂肪酸堆积。需要进行干血片质谱分析，排除脂肪酸代谢缺陷，主要可能变异的基因是LCHAD,MCAD,后者在国内常见。
4． 糖原累积症：此病需要中重点排除。糖原累积症因为影响糖原分解的酶不同，可以分为不同亚型，至少有8个不同亚型，包括6-磷酸葡萄糖磷酸化酶、脱支酶等等（我的记忆力不好，说错了需要看看书）。重要的临床表现为肌肉无力、空腹低血糖、肝功能不正常、发育不正常等等。我碰到过的2个糖原累积症的患儿临床症状都不典型，他们就诊的原因就是肝功能持续不正常，肝大。病理是诊断糖原累积症的关键，但是大家千万要注意，对于怀疑糖原累积症的患者千万不能用福尔马林固定，因为糖原会溶解，导致细胞曾空泡样改变，PAS染色也会阴性，我们诊断的第二例患者就出现这样的情况，固定需要用100%的无水乙醇。经典的病理表现为细胞曾网格状排列（像植物细胞，有细胞壁），细胞肿大，但是疾病早期炎症和纤维化不明显，PAS染色可以看到粉红色阳性细胞，淀粉酶消化后，PAS染色阴性。糖原累积症的确诊需要进行酶功能活性测定，据我所知国内除了协和医院建立了type I型糖原累积症的酶功能筛选方法以外，其他地方还没有。此外，遗传学诊断是明确糖原累积症最直接的方法，但是非常昂贵，比如III型糖原累积症有近40个外显子，诊断需要花1万元左右。
5． 自身免疫性肝脏病不考虑：尽管有些自身免疫抗体阳性，免疫球蛋白升高，但是如果把诊断13条全部拿出来的话，还是不够分。那到底是免疫系统还是血液系统问题？免疫球蛋白高，肯定有原因？冷球蛋白血症？这个患者应该对B淋巴细胞系的细胞进行分类和计数，看看是否存在单克隆的扩增，而且红系和血小板都偏低，最好对骨髓进行FACS分析，看看是否存在特定期细胞系的异常，排除淋巴瘤的可能。
6． 病毒性肝炎：甲肝？不可能，第一甲肝没有慢性化，听说过双峰型的，而诊断依赖于抗HAV-IgM,不知道使用的什么试剂盒，如果是抗原捕获型的，还是抗体捕获型，而且IgM在起病后2周就开始降低。再者， 知道一点检验的人都知道，IgM抗体的检测比IgG的可靠性多得多，看看结构就知道了。
阿哦：
真是不错！受益匪浅！
按理说，有病理的支持，应该诊断明确了，但总觉得糖原累积症（GSD）发病率不高，属于少见病，不放心。
该患儿肝功能异常；有过腹泻、皮疹等表现；脾大；免疫方面检查提示有病理性活动；不知有否关节方面的症状、体征，有无眼部的一些改变特征等，我很想说说这个病人可能是系统性自身免疫性疾病的肝脏表现。其中如炎性肠病、血管炎性的疾病是否亦可做一考虑。
enjoybestlife：
谢谢楼主发的好病例，现将儿童期肝病的一些相关知识摘录如下，与各位战友分享：
儿童期肝病
一、儿童肝脏的解剖生理特点
儿童期肝脏的大小，与年龄层反比。因此，多数儿童可在右侧肋弓下触及肝脏。各年龄组右肋下可触及的肝脏最大限，据同济医院儿科的经验可大致定为：新生儿期2.5cm；婴儿期2cm；幼儿期1.5cm；学龄期0.5cm。然而，正常儿童的肝脏质地必须是柔软的。不论肝脏大小如何，只要质地改变，不再柔软，一定是病理的。
胎儿期，忧郁肝脏是主要的造血器官，因而肝脏中有很多造血干细胞。这种造血细胞的存在，一直持续至出身后1周，至6周后完全消失。然而婴儿发生贫血时，仍可恢复此种髓外造血功能。新生婴儿的干细胞较小，约为成人肝细胞的一半大小，并有半数的肝细胞具有双核。故在肝细胞病变时，常可出现巨多核细胞的病理征象。新生儿期肝细胞索可由双层肝细胞排列组成，此种现象能维持至1岁半。
当成人的血清胆红素含量在34umol/L以上，皮肤、黏膜就显现黄疸，而新生儿由于毛细血管内红细胞数较多，皮肤黏膜的透明度与成人不同，或皮肤与胆红素的结合力较弱，故一般须待血胆红素值达68umol/L以上才显现黄疸。成人黄疸出现的顺序，一般先见于巩膜和口腔黏膜，然后再现于皮肤。但是，新生儿由于眼结合膜阻止较紧和淋巴间隙少，影响胆红素在该处沉着，因而巩膜的黄染反而出现在皮肤黄疸之后。
儿童肝脏在生后3个月内仍保留有肝胎细胞那样产生甲胎蛋白的能力。惟其数值在出生时最高，以后很快减少，3个月后与成人相等。
二、儿童期常见的肝病
（一）病毒学肝炎
病毒学肝炎时我国儿童中最常见的肝脏疾病。引致肝炎的病毒种类较成人更多，除HAV、HBV、HCV、HDV、HEV外，尚有CMV、EBV、风疹病毒、科萨奇病毒、埃可病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒和水痘病毒等，然而以HAV至HEV外的其他病毒性肝炎主要于婴儿期发生，其中以CMV感染引起的肝炎更为普遍。
（二）感染中毒性肝病
儿童时期，尤在婴幼儿年龄，发生各种细菌和病毒性感染较多。在各种感染，诸如败血症、肺炎、伤寒和结核等时，都可累积肝脏；感染中毒性肝病在慢性感染时尤为多见。病孩有肝脏肿大，肝脏质地变硬，一般都无黄疸出现，ALT值正常或轻度升高。其发生机制，或因毒素作用，或因体内代谢等紊乱所造成的损伤。其病理改变，常为肝组织炎症变化、纤维组织增生和肝细胞脂肪变性。
（三）遗传代谢性肝病
各种遗传代谢性肝病大多发生于儿童期。发病年龄的迟早又与儿童的饮食有关。半乳糖血症和络氨酸血症发生年龄很小，主要见于进食乳类的婴儿，除肝脏受损外，常有智能迟缓。果糖不耐症发生于进食含有果糖（如蔗糖等）的饮食后。糖原累积病是一种先天性碳水化合物代谢障碍性疾病，糖原在体内肝脏组织中沉积而发病，可发生于不同年龄儿童。其中似以I型（葡萄糖-6磷酸酶缺陷）最多见，以IV型（分支酶缺陷）病情最重，可在婴儿期发病，出现黄疸，有肝脾肿大。肝豆状核变性即Wilson病是我国儿童最多见的先天性代谢病，于4岁后发病，10岁前主要表现为肝病而无神经系统症状；此外，可有急性溶血、肾脏损害等表现。α1抗胰蛋白酶（α1-AT）缺乏病为欧美常见的儿童肝病，为先天性肝脏合成α1-AT障碍，缺乏诞酸和其他碳水化合物部分的α1-AT不能像正常那样自肝脏泌出，相反却在肝内积聚而损伤肝细胞，发生疾病。此病在我国罕见。
（四）发育障碍性疾病
儿童时期见到的发育障碍性的肝病，主要为肝内外的胆管发育异常，如肝内胆管发育障碍、肝外胆管闭锁和胆总管性囊肿。此外，先天性下腔静脉发育障碍（如下腔静脉内腔有璞膜形成）、肝静脉狭窄等可引致Budd-Chiari综合征，产生淤血性肝病。先天性肝纤维化、大肝结节形成和血管瘤等都可能与发育障碍有关。
（五）Reye综合征
又称老兵合并内脏脂肪变性。为一组病因不明，以急性脑水肿和肝细胞内微滴性脂肪浸润为主要病变的综合征。目前多认为，本病的发生与微生物（包括病毒与细菌）感染、毒性物质（如黄曲霉素、农药、杀虫剂）作用和病毒感染时使用阿司匹林药物等有关。其病理基础为体内尤其是肝细胞内的线粒体损害，使其中所含的各种代谢酶活力降低，引起一些列的代谢障碍。已发现，本病时鸟氨酸转氨基甲酰基酶（OCT）、氨甲酰基磷酸合成酶（CPS）和丙酮酸脱氨酶缺陷，肝细胞内氨甲酰基磷酸堆集，转化为乳清酸，影响载脂蛋白的合成，从而影响甘油三酯从肝细胞 内排泌，形成脂肪肝。脑细胞的线粒体也受损，能量代谢障碍，而致脑水肿。实验室检查主要为血案、血丙案酸转氨酶和血糖降低等“二高一低”特征。
（六）其他中毒性肝病
儿童期用药较多，又易受食物和环境污染影响，发生药物中毒性肝病和化学性肝病应引起重视。
ronger2008：
糖原累积症
breezy7：
前面遗传代谢方面的疾病很多人都讲过了，该患者为儿童，因此这方面的可能性确实不小，除此之外我还想提几方面
一是寄生虫病，如肝吸虫、血吸虫，患儿有肝大、脾大，B超、CT均提示有局部包块，不知道有无长期低热、皮疹等表现，要进一步完善一下几点1.流行病学史；2.大便集卵；3.查寄生虫抗体；4.必要时行包块穿刺。
二是心源性肝病，患儿有肝脾大，不知有无体循环充血表现、心衰症状，可行心脏彩超明确。
三是肝结核，现在结核发病率越来越高，肝结核并不少见，但肝活检有无仔细找抗酸菌，PPD、结核抗体等也可协助诊断。
四是布查氏综合症，患儿有有肝脾大，低蛋白血症，如有腹水、腹痛等表现则更支持，但彩超及MR都未见下腔静脉及肝静脉血栓形成，建议行CT进一步排除。
以上是我的几点拙见，仅供参考。
胸外刘志刚：
我现有一个患儿类似，但病在前有过四肢、面部及躯干的皮疹，最严重时皮疹有花生大小，基底部较硬，皮疹局部红，用激素后皮疹渐消退，以前未查过肝功，六个月前查肝功时ALT300/AST230，口服双环醇有效，停药后转氨酶再度升高。CK和CKMB一度升高，嗜酸细胞3.1，而且发现右肺上中下左肺中淡片状阴影，血白细胞不高。未做肝穿。请指教。多谢。
