10岁男童无明显症状肝功能不良五月余

2011-12-05 14:30 来源:丁香园 作者:
字体大小
- | +

病史特点:

患者男 10岁

因“肝功能不良五月余”入院

现病史:患者自2008年9月无明显诱因出现食欲减退,不伴皮肤发黄、发热、皮疹等,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适。即于当地A医院就诊,查ALT、AST均500U/L左右,遂住院予“联苯双酯、甘草酸三胺、肝水解肽、还原型谷光甘肽”等治疗两周左右,转氨酶稍降,症状无明显改善。后于当地B医院、C医院进行诊治,未明确诊断,肝功能亦无明显改善。其间自服中药一月(具体不详),效果不佳。今为求进一步诊治,遂来我院,以“肝功能不良原因待查”收入。

起病以来,精神、睡眠尚可,食欲减退,大小便正常,体力无明显下降,体重降低。

既往史:08年8月患“急性肠炎”,08年11月患“荨麻疹”。

个人史及家族史:其舅舅患肝病(具体不详),表哥患乙肝。

体格检查:T37.2℃,P112bpm R21bpm BP 107/63mmHg,发育正常,营养中等,皮肤巩膜无明显黄染,浅表淋巴结未及肿大,咽红,扁桃体I~II度大,心肺听诊未闻及异常,腹软无压痛反跳痛,肝肋下刚触及,质中,脾左锁骨中线肋下4cm,腹水征(-),双下肢不肿。

辅助检查:

血常规:

09-2-4 WBC7.43×10^9/L 嗜碱1.2% RBC3.62×10^12/L Hb109g/L PLT94×10^9/L

09-3-3 WBC6.67×10^9/L 嗜碱2.8% RBC3.41×10^12/L Hb107g/L PLT82×10^9/L

09-3-11 WBC6.45×10^9/L 嗜碱0.8% RBC3.64×10^12/L Hb102g/L PLT77×10^9/L

凝血常规:

09-2-4 PT 15.3s PTA 71% APTT 50.2s

09-2-12 PT 14.0s PTA 81% APTT 54.8s

09-2-24 PT 13.4s PTA 87% APTT 55.5s

血生化:

08-9-14 ALT 636U/L AST 585U/L TBil 13.2umol/L r-GT 155U/L LDH 309U/L

08-10-9 ALT 253U/L AST 129U/L

09-2-1 ALT 121U/L AST 355U/L

09-2-4 ALT 74U/L AST 330U/L r-GT 125U/L LDH 243U/L TP 69.9g/L Alb 28.1g/L TBil 22.9umol/L

09-2-24 ALT 162U/L AST 295U/L r-GT 144U/L LDH 223U/L TP 74.6g/L Alb 29.8g/L TBil 8.7umol/L

09-3-3 ALT 138U/L AST 254U/L r-GT 140U/L LDH 228U/L TP 73.2g/L Alb 30.7g/L TBil 19.6umol/L

09-3-11 ALT 200U/L AST 351U/L r-GT 118U/L LDH 210U/L TP 72.3g/L Alb 31.9g/L TBil 22.7umol/L

血沉:

(09-2-4)39mm/H

(09-3-11) 43mm/H

免疫学检查:

免疫全套

(09-2-4) IgA 2.88g/L IgG 21.3g/L IgM 3.38g/L C3 C4正常范围。

(09-2-24) IgA 1.57g/L IgG 21.2g/L IgM 3.99g/L C3 C4正常范围。

自身免疫全套(09-2-4):抗核抗体(-)抗SSA抗体:弱阳性,余均阴

流式细胞学检测(09-2-12):总T细胞52.1% CD3+CD4+T细胞 27.4% CD3+CD8+T细胞 18.0% NK细胞5% TCRα/β阳性T细胞44.48% TCRγ/δ阳性T细胞6.38%

蛋白电泳(09-2-6):γ球蛋白23.9%

ANCA(09-2-24)(-),抗心磷脂抗体(+),AFP 4.05ng/ml

病原学检查:

(外院)09-1-15 乙肝标记物:均阴,HAV-IgM(+),HCV-Ab(-),抗HEV(-)

(外院) 09-2-1 HAV-IgM(弱阳性)

(我院)(09-2-5)乙肝两对半、甲、丙、戊肝抗体均阴 CMV-IgM(-) EBV(-)

代谢方面检查:

铜蓝蛋白(2-4)、血清铜、血清铁:正常范围,血脂正常,血乳酸:2.33mmol/L

G6PD活性(2-9):正常 Combs试验(2-11):(-)。

影像学检查:

(外院) 腹部B超(09-1-15): 肝脏炎症性改变并肝大,胆囊继发改变,脾大79mm。

(我院)腹部彩超(09-2-11):肝左内叶右前叶交界处可见一稍高回声区,边界欠清,内回声欠均匀,大小为4.1×4.4cm,脾厚5.1cm。

心脏彩超(09-2-6):未见异常。

肝脏MRI(09-2-9):肝右叶前段见一稍短T1,稍长T2信号,椭圆形约26×42mm,肝大,脾大,胆囊大

骨髓细胞学(09-2-6):粒系增生活跃 52.75%,红系增生活跃 28.75%,粒红比值=1.8:1。

肝组织学:

普通光镜检查报告(09-2-23):灶状肝细胞肿大,胞质内有胆汁淤积及羽毛状变性;kuffer细胞增生;汇管区及肝窦内炎性细胞(淋巴细胞、中性粒细胞及少数浆细胞)浸润;汇管区结缔组织增生及间隔形成,小胆管增生。不见CMV包涵体。PAS染色未见特殊。据以上:符合慢性肝炎的病变,但病因不能确定。

电镜病理学检查报告(09-2-20):部分肝细胞坏死,胞浆空壳或细胞完全崩解。大部分肝细胞有不同程度肿胀,细胞核或无明显改变或有空泡形成。胞浆内明显的超微结构改变有:

1.不同程度糖原沉积。有些细胞内糖原沉积,几乎充满整个胞浆。

2.脂质沉积。中性脂滴大小不等,数量不一,多与糖原混合存在。

3.有较多的异常溶酶体结构形成,电子密度高,大小及形态不一(考虑为淤胆、铁质沉着所致)。

毛细胆管增生、扩张。

枯否细胞增生,胞浆内含大量与肝细胞内相同的异常溶酶体。

超薄切片上纤维母细胞多见,纤维明显增生,可见较多的中性粒细胞核、淋巴细胞浸润。

普鲁氏兰染色(09-3-3):肝细胞和kupffer细胞的胞质内均不见含铁血黄素沉积,不支持遗传性血色素沉积的病理变化。

治疗情况:

经阿拓莫兰、甘利欣、易善复、利加隆、思美泰、肝得健护肝治疗,肝功能恢复不明显。患者无明显临床症状。

存在的问题:诊断不明。

菀风:

DM?

支持点:10岁,脾大,AST、LDH升高,血沉增快,自身免疫系列弱阳性,可疑家族史:舅舅患肝病(具体不详)

不支持点:没有肌肉或皮肤的症状

结论:参考心肌酶谱、肌活检。

chenpi110:

我首先谈下

抗心磷脂抗体(+)意义

研究证实,许多因素与ACA产生密切相关,常见的原因有: (百度)

(1)自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)的硬皮病等; (2)病毒感染:如腺病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染;  (3)其它疾病:如支原体系统疾病等; (4)口服某些药物:如氯丙嗪、吩噻嗪等;

(5)少数无明显气质性疾病的正常人,特别是老年人。

常见于自身免疫病及抗磷脂抗体综合征患者中,但也在许多传染病特别是病毒引起的疾病如HIV感染,腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中检出。

参考:http://baike.baidu.com/view/1305090.htm

病例特点归纳一下:

1.儿童发病,5个月肝功能损害,近亲有肝病史,表兄有HBsAg(+);

2.肝损以ALT升高为主,>10ULN,出现Alb下降,肝功能失代偿表现。

3.血沉升高;

4.IgA 2.88g/L IgG 21.3g/L IgM 3.38g/L C3 C4正常范围。自身免疫全套(09-2-4):抗核抗体(-)抗SSA抗体:弱阳性,余均阴 ;ANCA(09-2-24)(-),抗心磷脂抗体(+)。

5.病原学检查:(外院)09-1-15 乙肝标记物:均阴,HAV-IgM(+),HCV-Ab(-),抗HEV(-)(外院) 09-2-1 HAV-IgM(弱阳性)(我院)(09-2-5)乙肝两对半、甲、丙、戊肝抗体均阴 CMV-IgM(-) EBV(-)

6.代谢方面检查:铜蓝蛋白(2-4)、血清铜、血清铁:正常范围,血脂正常,血乳酸:2.33mmol/L G6PD活性(2-9):正常 Combs试验(2-11):(-)。

7.肝组织染色:PAS染色未见特殊。不支持遗传性血色素沉积的病理变化。

诊断:肝功能不良原因待查:①肝糖原累积症?②自身免疫性肝病?③病毒性甲型肝炎?

重点怀疑:肝糖原累积症 见附件----儿童代谢性肝沉积病肝组织病理和超微病理特征及其诊断意义:PAS阳性,G6PD正常,能排除这个病吗?这篇文献很有价值。电镜病理学检查报告(09-2-20):部分肝细胞坏死,胞浆空壳或细胞完全崩解。大部分肝细胞有不同程度肿胀,细胞核或无明显改变或有空泡形成。胞浆内明显的超微结构改变有:不同程度糖原沉积。有些细胞内糖原沉积,几乎充满整个胞浆。脂质沉积。中性脂滴大小不等,数量不一,多与糖原混合存在。

鉴别诊断:

1.AIH,自身免疫性肝炎,是一种以自身免疫反应为基础,以高球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上界面性肝炎( interface hepatitis)及汇管区浆细胞浸润为特征的肝脏慢性炎性病变。2002年美国肝脏病学会发表的诊疗指南中提出了较为详细的诊断依据,其要点如下: (1)首先除外遗传代谢性疾病(血清α1-抗胰蛋白酶表型正常,血清铜蓝蛋白水平正常,血清铁及铁蛋白水平正常)、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙型肝炎病毒感染的血清标志物)、酒精性或中毒性肝病(每日饮酒精量<25g,近期未用肝毒性药物); (2)血清氨基转移酶(AST、AST)明显升高,球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5 g倍正常上限; (3)自身抗体阳性,如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA),或抗肝肾微粒体抗体1(抗LKM-1)>1:180(成人)或>1:40(儿童),但抗线粒体抗体(AMA)阴性。也有部分病人抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、病人抗可溶性肝脏抗原、肝-胰(抗SLA/LP)、抗肝细胞质抗原1(抗IL-1)或抗泛唾液酸糖蛋白受体(抗ASGPR)阳性; (4)肝脏病理学改变:界面性肝炎,无胆管损坏、肉芽肿或提示其它疾病的病变。对于诊断有困难者可参考1999年国际自身免疫性肝炎研究小组制定的记分系统来评价。累计积分:治疗前>15,治疗后>17,可明确诊断。其它自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE),文献中亦有报道,不明原因肝炎应查风湿免疫全套以除外。 本例血沉升高,抗SSA抗体:弱阳性,应高度怀疑。

2.甲型肝炎:早期多有明显的消化道症状,但是对儿童而言,就很难说。甲肝病程多很短,普通护肝降酶药物疗效好。鲜见ALT反复。结合本例抗-HAV.IgM阳性,要考虑。但肝组织学提示慢性炎症改变。

3.隐匿性HBV/HCV等病毒性肝炎:通过甲-戊肝抗体检查并不能完全排除HBV/HCV感染,应查HBV DNA/HCV RNA(PCR)定量,另外,通过观察肝组织炎症形态及免疫组化(HBsAg、HBcAg/HC-Ag)有助明确诊断。HBV感染通过抗HBV治疗有效,HCV感染通过干扰素+利巴韦林治疗有效。

4.甲亢、甲减致肝损:甲亢致肝损在临床工作中常有发现,不容忽视。诊断标准:(1)甲亢诊断成立;(2)肝功能检查具备下列一项或以上者:①丙氨酸氨基转肽酶(ALT)及天门冬氨酸氨基转肽酶(AST)升高,②碱性磷酸酶(ALP)升高,③γ-转肽酶(GGT)升高,④总胆红素(TBIL)或(和)直接胆红素(DBIL)升高,⑤总蛋白或(和)白蛋白下降,⑥肝肿大。(3)甲亢控制后,肝功能及肝肿大恢复正常。(4)除外其他肝病如病毒性肝炎、药物性肝损害等,无导致急性肝损害的全身性因素。 甲减致肝损较为少见,但在临床工作及文献中亦有发现。其起病隐匿,病程长,可影响多个系统的功能及代谢,临床表现复杂多样,极易误诊、误治。通过治疗原发病甲减有效。建议在急慢性肝炎的诊治工作中将甲状腺功能检测作为常规检查。

5.肝豆状核变性(Wilson 病):常有家族史,多表现有肢体粗大震颤,肌张力增高,眼角膜边缘有棕绿色色素环(K-F环),血铜和血浆铜蓝蛋白降低,尿铜、肝铜增高,而慢活肝血铜和铜蓝蛋白明显升高。尿铜查查,不太支持。

6.血色病:临床表现为皮肤色素沉着(青铜色)、肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊乱和男性性功能不全等。血清铁增高达200μg/dl以上,平均约250μg/dl,血清转铁蛋白的铁饱和度高达70%~100%。血浆铁蛋白常高达500μg/L。骨髓涂片或切片见含铁血黄素明显增多。肝铁含量明显升高。从目前的检查不太支持。

7.非酒精性脂肪性肝炎(NASH):文献中表明该病是隐匿性肝炎最主要病因。肝功能检查早期可以有轻度ALT和AST增高,通常高于正常2-4倍,以前者增高为主,故ALT/AST>1,这一点与酒精性肝病相反。血脂常增高,以三酰甘油为主。血糖可以正常或增高,但通常糖耐量试验异常。有关血清肝炎病毒标志检测均阴性,并排除其他病毒感染的可能。少数病人血清SMA或AMA阳性,但缺乏自身免疫相应的临床或病理学证据。B超检测提示肝体积增大,肝回声普遍减弱,又称“明亮肝”,常常成为临床诊断的重要依据。但是,由于B超检测受到病变程度和操作者经验等因素影响,即使结合CT或MRI检查,与病理诊断比较,漏诊率也高达40%。

lhtqs:

电镜图

    

lihai1999:

不同程度糖原沉积。有些细胞内糖原沉积,几乎充满整个胞浆。

kxf79:

患儿10岁,发现肝功能不正常5月,肝脾肿大,红系、巨髓系下降,IgG升高,肝脏病理:肝细胞肿大,Kuffer细胞增生,淋巴细胞,浆细胞浸润,PAS染色无特殊。电镜提示糖原和脂类沉积。

不明原因肝炎待查。

10岁的患儿首先必须排除遗传代谢性肝脏病,有几种常见的遗传性肝脏病可以考虑:

1.  Wilson’s病:患儿血清铜正常,尽管尿铜、铜蓝蛋白未知,没有KF环,这个出现一般较晚,但基本可以排除。

2.  血色病:血清铁正常,病理未见含铁血黄素,血色病发病还要稍微晚一点,基本排除。

3.  脂肪酸代谢障碍:脂肪酸b氧化功能相关的基因缺陷,导致脂肪酸分解障碍,可表现为肝脏内脂肪堆积,低血糖,因为不同酶的缺陷,表现为细胞内短、中、长链脂肪酸堆积。需要进行干血片质谱分析,排除脂肪酸代谢缺陷,主要可能变异的基因是LCHAD,MCAD,后者在国内常见。

4.  糖原累积症:此病需要中重点排除。糖原累积症因为影响糖原分解的酶不同,可以分为不同亚型,至少有8个不同亚型,包括6-磷酸葡萄糖磷酸化酶、脱支酶等等(我的记忆力不好,说错了需要看看书)。重要的临床表现为肌肉无力、空腹低血糖、肝功能不正常、发育不正常等等。我碰到过的2个糖原累积症的患儿临床症状都不典型,他们就诊的原因就是肝功能持续不正常,肝大。病理是诊断糖原累积症的关键,但是大家千万要注意,对于怀疑糖原累积症的患者千万不能用福尔马林固定,因为糖原会溶解,导致细胞曾空泡样改变,PAS染色也会阴性,我们诊断的第二例患者就出现这样的情况,固定需要用100%的无水乙醇。经典的病理表现为细胞曾网格状排列(像植物细胞,有细胞壁),细胞肿大,但是疾病早期炎症和纤维化不明显,PAS染色可以看到粉红色阳性细胞,淀粉酶消化后,PAS染色阴性。糖原累积症的确诊需要进行酶功能活性测定,据我所知国内除了协和医院建立了type I型糖原累积症的酶功能筛选方法以外,其他地方还没有。此外,遗传学诊断是明确糖原累积症最直接的方法,但是非常昂贵,比如III型糖原累积症有近40个外显子,诊断需要花1万元左右。

5.  自身免疫性肝脏病不考虑:尽管有些自身免疫抗体阳性,免疫球蛋白升高,但是如果把诊断13条全部拿出来的话,还是不够分。那到底是免疫系统还是血液系统问题?免疫球蛋白高,肯定有原因?冷球蛋白血症?这个患者应该对B淋巴细胞系的细胞进行分类和计数,看看是否存在单克隆的扩增,而且红系和血小板都偏低,最好对骨髓进行FACS分析,看看是否存在特定期细胞系的异常,排除淋巴瘤的可能。

6.  病毒性肝炎:甲肝?不可能,第一甲肝没有慢性化,听说过双峰型的,而诊断依赖于抗HAV-IgM,不知道使用的什么试剂盒,如果是抗原捕获型的,还是抗体捕获型,而且IgM在起病后2周就开始降低。再者, 知道一点检验的人都知道,IgM抗体的检测比IgG的可靠性多得多,看看结构就知道了。

阿哦:

真是不错!受益匪浅!

按理说,有病理的支持,应该诊断明确了,但总觉得糖原累积症(GSD)发病率不高,属于少见病,不放心。

该患儿肝功能异常;有过腹泻、皮疹等表现;脾大;免疫方面检查提示有病理性活动;不知有否关节方面的症状、体征,有无眼部的一些改变特征等,我很想说说这个病人可能是系统性自身免疫性疾病的肝脏表现。其中如炎性肠病、血管炎性的疾病是否亦可做一考虑。

enjoybestlife:

谢谢楼主发的好病例,现将儿童期肝病的一些相关知识摘录如下,与各位战友分享:

儿童期肝病

一、儿童肝脏的解剖生理特点

儿童期肝脏的大小,与年龄层反比。因此,多数儿童可在右侧肋弓下触及肝脏。各年龄组右肋下可触及的肝脏最大限,据同济医院儿科的经验可大致定为:新生儿期2.5cm;婴儿期2cm;幼儿期1.5cm;学龄期0.5cm。然而,正常儿童的肝脏质地必须是柔软的。不论肝脏大小如何,只要质地改变,不再柔软,一定是病理的。

胎儿期,忧郁肝脏是主要的造血器官,因而肝脏中有很多造血干细胞。这种造血细胞的存在,一直持续至出身后1周,至6周后完全消失。然而婴儿发生贫血时,仍可恢复此种髓外造血功能。新生婴儿的干细胞较小,约为成人肝细胞的一半大小,并有半数的肝细胞具有双核。故在肝细胞病变时,常可出现巨多核细胞的病理征象。新生儿期肝细胞索可由双层肝细胞排列组成,此种现象能维持至1岁半。

当成人的血清胆红素含量在34umol/L以上,皮肤、黏膜就显现黄疸,而新生儿由于毛细血管内红细胞数较多,皮肤黏膜的透明度与成人不同,或皮肤与胆红素的结合力较弱,故一般须待血胆红素值达68umol/L以上才显现黄疸。成人黄疸出现的顺序,一般先见于巩膜和口腔黏膜,然后再现于皮肤。但是,新生儿由于眼结合膜阻止较紧和淋巴间隙少,影响胆红素在该处沉着,因而巩膜的黄染反而出现在皮肤黄疸之后。

儿童肝脏在生后3个月内仍保留有肝胎细胞那样产生甲胎蛋白的能力。惟其数值在出生时最高,以后很快减少,3个月后与成人相等。

二、儿童期常见的肝病

(一)病毒学肝炎

病毒学肝炎时我国儿童中最常见的肝脏疾病。引致肝炎的病毒种类较成人更多,除HAV、HBV、HCV、HDV、HEV外,尚有CMV、EBV、风疹病毒、科萨奇病毒、埃可病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒和水痘病毒等,然而以HAV至HEV外的其他病毒性肝炎主要于婴儿期发生,其中以CMV感染引起的肝炎更为普遍。

(二)感染中毒性肝病

儿童时期,尤在婴幼儿年龄,发生各种细菌和病毒性感染较多。在各种感染,诸如败血症、肺炎、伤寒和结核等时,都可累积肝脏;感染中毒性肝病在慢性感染时尤为多见。病孩有肝脏肿大,肝脏质地变硬,一般都无黄疸出现,ALT值正常或轻度升高。其发生机制,或因毒素作用,或因体内代谢等紊乱所造成的损伤。其病理改变,常为肝组织炎症变化、纤维组织增生和肝细胞脂肪变性。

(三)遗传代谢性肝病

各种遗传代谢性肝病大多发生于儿童期。发病年龄的迟早又与儿童的饮食有关。半乳糖血症和络氨酸血症发生年龄很小,主要见于进食乳类的婴儿,除肝脏受损外,常有智能迟缓。果糖不耐症发生于进食含有果糖(如蔗糖等)的饮食后。糖原累积病是一种先天性碳水化合物代谢障碍性疾病,糖原在体内肝脏组织中沉积而发病,可发生于不同年龄儿童。其中似以I型(葡萄糖-6磷酸酶缺陷)最多见,以IV型(分支酶缺陷)病情最重,可在婴儿期发病,出现黄疸,有肝脾肿大。肝豆状核变性即Wilson病是我国儿童最多见的先天性代谢病,于4岁后发病,10岁前主要表现为肝病而无神经系统症状;此外,可有急性溶血、肾脏损害等表现。α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏病为欧美常见的儿童肝病,为先天性肝脏合成α1-AT障碍,缺乏诞酸和其他碳水化合物部分的α1-AT不能像正常那样自肝脏泌出,相反却在肝内积聚而损伤肝细胞,发生疾病。此病在我国罕见。

(四)发育障碍性疾病

儿童时期见到的发育障碍性的肝病,主要为肝内外的胆管发育异常,如肝内胆管发育障碍、肝外胆管闭锁和胆总管性囊肿。此外,先天性下腔静脉发育障碍(如下腔静脉内腔有璞膜形成)、肝静脉狭窄等可引致Budd-Chiari综合征,产生淤血性肝病。先天性肝纤维化、大肝结节形成和血管瘤等都可能与发育障碍有关。

(五)Reye综合征

又称老兵合并内脏脂肪变性。为一组病因不明,以急性脑水肿和肝细胞内微滴性脂肪浸润为主要病变的综合征。目前多认为,本病的发生与微生物(包括病毒与细菌)感染、毒性物质(如黄曲霉素、农药、杀虫剂)作用和病毒感染时使用阿司匹林药物等有关。其病理基础为体内尤其是肝细胞内的线粒体损害,使其中所含的各种代谢酶活力降低,引起一些列的代谢障碍。已发现,本病时鸟氨酸转氨基甲酰基酶(OCT)、氨甲酰基磷酸合成酶(CPS)和丙酮酸脱氨酶缺陷,肝细胞内氨甲酰基磷酸堆集,转化为乳清酸,影响载脂蛋白的合成,从而影响甘油三酯从肝细胞 内排泌,形成脂肪肝。脑细胞的线粒体也受损,能量代谢障碍,而致脑水肿。实验室检查主要为血案、血丙案酸转氨酶和血糖降低等“二高一低”特征。

(六)其他中毒性肝病

儿童期用药较多,又易受食物和环境污染影响,发生药物中毒性肝病和化学性肝病应引起重视。

ronger2008:

糖原累积症

breezy7:

前面遗传代谢方面的疾病很多人都讲过了,该患者为儿童,因此这方面的可能性确实不小,除此之外我还想提几方面

一是寄生虫病,如肝吸虫、血吸虫,患儿有肝大、脾大,B超、CT均提示有局部包块,不知道有无长期低热、皮疹等表现,要进一步完善一下几点1.流行病学史;2.大便集卵;3.查寄生虫抗体;4.必要时行包块穿刺。

二是心源性肝病,患儿有肝脾大,不知有无体循环充血表现、心衰症状,可行心脏彩超明确。

三是肝结核,现在结核发病率越来越高,肝结核并不少见,但肝活检有无仔细找抗酸菌,PPD、结核抗体等也可协助诊断。

四是布查氏综合症,患儿有有肝脾大,低蛋白血症,如有腹水、腹痛等表现则更支持,但彩超及MR都未见下腔静脉及肝静脉血栓形成,建议行CT进一步排除。

以上是我的几点拙见,仅供参考。

胸外刘志刚:

我现有一个患儿类似,但病在前有过四肢、面部及躯干的皮疹,最严重时皮疹有花生大小,基底部较硬,皮疹局部红,用激素后皮疹渐消退,以前未查过肝功,六个月前查肝功时ALT300/AST230,口服双环醇有效,停药后转氨酶再度升高。CK和CKMB一度升高,嗜酸细胞3.1,而且发现右肺上中下左肺中淡片状阴影,血白细胞不高。未做肝穿。请指教。多谢。

编辑: jiang

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论