同道分享的病例:花了三个星期才明确诊断

2011-11-17 14:51 来源:丁香园 作者:
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linweishangxiao:宜考虑血卟啉病,以急性间歇性卟啉病可能性大。理由是患者40多岁女性,周身无力,呼吸无力,精神症状,癫痫样抽搐,病人几天治疗即明显好转,估计是用了高糖和B族维生素。强烈建议观察患者尿液颜色,查尿卟胆原

city4078:王教授不发言、好像兄弟们都没有猜对、但总感觉应该还是代谢性因素再投机一次:瓜氨酸血症II型

mei6791:急症入院、突发抽搐、无发热、双侧的巴氏征阳性多年前曾喝过酒。 具体量不详。 但已多年不喝。 后来病人醒过来后坚决否认酗酒史。离婚。 与年轻儿子住一单元。 替保险公司干活。 家族史无特殊。 父亲曾酗酒。服药中毒可能性大

wang02:昨日回来较晚, 昨日就应该公布结果。 正如city4078与郑版考虑:桥本脑病(Hashimoto’s encephalopathy),另外两个逐渐被采用的名称是:SREAT(STEROID-RESPONSIVE ENCEPHALOPATHY WITH AUTOIMMUNE THYROIDISIT)与NONVASCULITIS AUTUIMMUNE MENINGOENCEPHALITIS (在下私自认为狼疮性脑病也是同一病)。 病例特点:1。 中年女性多见;2。 起病亚急性或急性, 有时自动好转后反复发作;3。 意识状态或高级精神活动受累, 病变广泛, 少数有时也可局灶症状;4。 甲壮腺功能可高, 低或正常 (甲壮腺疾病不是原因, 只是伴随状态);大多数是正常或偏低;5。 弥漫性脑水肿可见;6。 脑脊液可见少数淋巴细胞与蛋白;7。 以前有报告病理结果: 可见脱髓鞘性变化。 8。 三项有意义的标记:ANTI-TPO (ANTI-THYROID PEROXIDASE) ANTIBODY; ANTI-TG (ANTI-THYROGLOBULIN)ANTIBODY与 ANTI-ALPHA-ENOLASE ANTIBODY; 但这些抗体可以见于正常人. 9.诊断需要以下三要素:典型脑病表现; 抗体升高; 对激素敏感;此病人先是怀疑癫痫后意识障碍, 后来又花了部分时间在肠病毒感染上面; 再后来才考虑到HE。 结果抗TPO抗体高出正常上限50多倍。 立即给激素治疗; 两天内竟开始明显好转。 五天后竟然自己可以走回家了。 治疗前谁都不认识, 连喝水都需要人喂。 一直护理她的护士们激动得热泪盈眶!谢谢大家! 有兴趣者请就此做一文献复习。

drzhenghb:侥幸猜对了,对该病的发病机制尚不清楚,正如wang02兄所言,Encephalopathy Associated with Autoimmune Thyroiditis& Nonvasculitic autoimmune inflammatory meningoencephalitis的命名至少在揭示病因学上给我们诸多提示。再次感谢 wang02兄提供如此精彩的病例,如果临床上都能这样思考问题我们会不断提高,据我所知在我们周围,对这个类似患者的治疗最可能是抗病毒+激素=迅速好转=沾沾自喜认为“正确”的诊断了病毒性脑炎。关于脑炎&各种脑病的鉴别诊断是临床老生常谈的问题,以及病脑这个诊断的“垃圾箱”,---接受另外一种训练模式的wang02兄是否可以给我们更多的启迪、帮助和教诲呢?期待中

myhope666:但我想问一下,你们以病脑治疗的时候没有用到激素吗?对于有意识障碍的重症病脑一般不是在抗病毒的同时加上激素吗??

wang02: 病人坐位躬腰爬在凳子上。 腰穿极为容易。 缺点是不能测压力。 但是压力在大多数腰穿用途不大。 做完之后还是要躺四五个小时。 myhope666网友, 能否列出支持你这样做的文献? 激素可以用于细菌性脑膜炎, 主要是成人的链球菌及小儿的流感嗜血杆菌(以预防听力下降)。近来有系列报道可以用于结脑。 至于病毒感染, 对疱疹病毒引起的第七与第八对颅神经受损也有一定效果。 激素用于带状疱疹病毒引起的脑炎可以降低神经痛的发生率, 对脑炎本身的康复没有明显的效果。 激素可用于ADEM, 但这是免疫系统疾病, 不是病脑。

wocean:本人今天也见识了,腰穿可以坐着做吗?谈话的签字单上常见的并发症不是“低颅压综合症”吗?我们也是要求腰穿后去枕平卧6小时的。麻烦wang02 老师讲解一下

wang02:话的签字单上常见的并发症不是“低颅压综合症”吗?坐位或卧位, 与低颅压综合症的发生率没有太多关系。 所谓低颅压综合症其实也就是站立后头疼。 别的异常体症出现的机会不多。如操作规程合格, 腰穿合并感染, 大量出血, 脑疝, 死亡的机会几乎没有。 怎样预防低颅压综合症? 在下体会有几点, 一是腰穿完成后退针要慢一些, 针头退出后要用拇指对准皮肤针眼使劲揉几圈, 这样一来脑脊液不太容易外渗; 二是让病人预先准备一些含咖啡因的东西比如可乐雪碧咖啡等,腰穿后赶快喝几杯; 三是腰穿前定位要准, 这样一来比较容易,越容易的腰穿发生低颅压综合症的机会越少。因为坐位容易,发生低颅压综合症的机会反而并不大。

xiule:以前园子里也讨论过HE,只有这次印象比较深刻。由于桥本脑病属于罕见病,对它的认识还处于初级阶段,我个人认为,它目前甚至只能算是一种临床现象<脑病+TPO增高+激素治疗敏感>,而还算不上是一种病。首先,该病还没有统一公认的诊断标准,也没有病理资料。类似于诊断性治疗的结果被当作诊断要点本身就有点怪异,毕竟激素治疗并不象抗痨治疗那样具备特异性。其次,单纯TPO增高在临床上还是比较常见的,至少现在内分泌科医生认为这种增高意义有限。假如这类病人得了急性脑病,在排除细菌、真菌等感染之后,是不是都可以诊断为HE?毕竟,部分病脑的病人也好得比较快。

wang02:xiule网友写:由于桥本脑病属于罕见病,对它的认识还处于初级阶段,我个人认为,它目前甚至只能算是一种临床现象<脑病+TPO增高+激素治疗敏感>,而还算不上是一种病。---完全同意, 这与RPLE(过去的高血压脑病)没有什么区别。从某种意义上讲, 多发性硬化也是如此。 首先,该病还没有统一公认的诊断标准,也没有病理资料。类似于诊断性治疗的结果被当作诊断要点本身就有点怪异,毕竟激素治疗并不象抗痨治疗那样具备特异性。---有几个病例报告有病理描述, 但是常见的脱髓鞘或血管周围炎。 ---诊断性治疗的结果被当作诊断要点本身并不怪异,巴金森氏病就是如此诊断的。 其次,单纯TPO增高在临床上还是比较常见的,至少现在内分泌科医生认为这种增高意义有限。---完全同意。不能因为TPO抗体高就怀疑此病。 假如这类病人得了急性脑病,在排除细菌、真菌等感染之后,是不是都可以诊断为HE?毕竟,部分病脑的病人也好得比较快。 ---不能这么说。 反过来讲, 我们给一大部分病人病脑的诊断, 有又多少依据? 病脑病人好得快, 并不适合此病人。 此病人拔管后头两个星期基本上没有什么变化。给了激素几天内恢复明显, 很难否认是激素的作用。

功能神经外科:病例很好,很开阔思路,尤其是癫痫诊治的思路。有少部分HE病人在临床上表现为颞叶内侧癫痫,不能看到颞叶内侧癫痫就想到前颞叶切除或者海马杏仁核切除,要广思深思。
 

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编辑: linjinle

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