来自法国里昂南部大学医院的 Boschetti 等报道了一例克罗恩病患者出现罕见的脾脏及胰腺多发脓肿的病例，在线发表于 2015 年 8 月 7 日的 Gut 杂志上。
病史简介
患者女性，40 岁，因「发热、弥漫性腹痛」入院，既往曾因回结肠克罗恩病接受口服美沙拉嗪治疗。实验室检查示：C 反应蛋白升高（46 mg/L）、中性粒细胞升高（8700/μL）。腹部 CT 提示多发肠系膜淋巴结肿大，无肠壁增厚、狭窄、瘘或脓肿等并发症。
对肠系膜淋巴结进行腹腔镜下活检，示化脓性淋巴结炎，中性粒细胞大量浸润，组织水肿、坏死，无肉芽肿或微生物感染征象。腹腔镜术后 3 天，患者出现发热（39℃）及弥漫性腹痛，C 反应蛋白（300 mg/L）和白细胞（15800/μL）再度升高。反复进行血培养、微生物学（包括鼠疫杆菌）及血清学检查（包括 HIV），均为阴性。
此外，患者出现新发皮肤病变：痛性、发红的硬化斑块（图 1）。复查腹部 CT（图 2），同时予患者广谱抗生素治疗（包括头孢曲松、甲硝唑、他唑西林），症状无明显缓解。
图 1. 患者皮肤红斑表现（左）及相应组织学表现（右，HE 染色）
图 2. 腹部 CT 示脾脏及胰腺多发低密度病灶（箭头所示）
诊断及治疗
患者诊断为克罗恩病并发的罕见的多发性无菌性系统性脓肿（MASA）综合征。腹部 CT 提示脾脏及胰腺出现多发脓肿。皮肤病灶活检示，皮肤真皮层大量以中性粒细胞为主的炎性浸润，无微生物感染征象。
患者接受静脉糖皮质激素治疗后，临床症状迅速全面缓解，6 周后，CT 显示病灶已消失。随后，患者激素用药逐渐减量直至停药后，采用阿达木单抗进行诱导及维持治疗。6 月后随访，患者依然处于临床缓解状态。
主要诊断依据
1. 多次、重复进行血培养、血清学检查、抗酸杆菌检查、真菌检查及肠系膜淋巴结脓液的无菌培养，其结果均为阴性；
2. 腹部多发无菌性脓肿，多出现在脾脏；
3. 经验性广谱抗生素治疗无效；
4. 使用激素治疗后，临床症状迅速缓解且影像学检查恢复正常；
5. 克罗恩病史。
MASA 综合征是一种累及全身的系统性疾病，其具体机制目前尚不明确。MASA 综合征常与其他疾病相关联，主要为克罗恩病。抗生素通常对其无效，糖皮质激素的应用能使患者症状得到明显缓解。
