tzhhao:
一、病史摘要：
1.患者，男性，21岁，大二学生。
2.因”发热，上腹胀痛伴尿黄10天”于2005.10.4入院。
3.患者于10天前无明显诱因下出现发热，上腹部胀痛，尿黄。Tmax 38.2,无畏寒、寒战。无鼻塞、流涕，无咳嗽、咳痰、胸痛、咯血，无头痛、呕吐、腹泻。在当地医院查血常规WBC2.6×10^9/L，拟“病毒感染”治疗无好转。病程中曾服用“安乃近”一次。
4.入院时查体：神清气平。皮肤巩膜无黄染。全身浅表淋巴结未及明显肿大。肝掌（-）；蜘蛛痣（-）。两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。HR：80次/分，律齐，未闻及病理性杂音。全腹软，上腹部压痛（＋），无反跳痛。Murphy’s征（-）。肝上界右锁骨中线第五肋间，肋下5cm，剑突下6cm，质中等，触痛（＋），肝区叩痛（-）；脾肋下刚及，质中等，触痛（－）。移动性浊音（-）。肠鸣音无亢进。双下肢无浮肿，NS（-）。
5.辅检：
2005-10-5
血常规：WBC：1.7×10^9/L；N：32%；RBC：4.23×10^12/L；Hb：127g/L；PLT：131×10^9/L。
尿常规，粪常规正常。
血沉：31mm/h.
肝功能：白蛋白：44g/L；谷丙：125U/L；谷草：43U/L；AKP：125U/L；r-GT:256U/L；总胆红素：21umol/L；白/球：1.8。
肾功能：尿素：5.2mmol/L；肌酐：89umol/L；尿酸：441umol/L.
2005-10-7
血常规：WBC：7.4×10^9/L；N：60.7%；RBC：4.38×10^12/L；Hb：130g/L；PLT：109×10^9/L，
EOS：0.022×10^9/L
结核抗体（－）
CH50:55.7U/ML。
2005-10-8
肥达氏实验（－）。
抗“O”：88.5U/ML。OT（1：10000）：（－）。
CRP:20mg/L。
AFP:2.39ng/ml； CEA：1.99ng/ml； CA199：8.27ng/ml。
HBvM：HbsAg（－）；HbsAb（+）；HbeAg（－）；HbeAb（－）；HbcAb（－）；余肝炎病毒均阴性。Coxv、Hsv、Ebv、CMV抗体IgM、IgG均阴性。
HIV、RPR：阴性。
2005-10-10
血常规：WBC：3.1×10^9/L；N：39.4%；RBC：3.88×10^12/L；Hb：122g/L；PLT：204×10^9/L。
肝功能：白蛋白：44g/L；谷丙：59U/L；谷草：32U/L；AKP：115U/L；r-GT:236U/L；总胆红素：19umol/L；白/球：1.4。
肾功能：尿素：7.7mmol/L；肌酐：90umol/L；尿酸：463umol/L.
2005-10-12
血常规：WBC：2.8×10^9/L；N：43.9%；RBC：4.17×10^12/L；Hb：132g/L；PLT：195×10^9/L。
2005-10-13
血沉：32mm/h.
RF:<8.5IU/L
CRP:10.9mg/L
2005-10-14
血常规：WBC：3.9×10^9/L；N：36.9%；RBC：4.00×10^12/L；Hb：129g/L；PLT：237×10^9/L
2005-10-17
血常规：WBC：4.6×10^9/L；N：59.6%；RBC：3.84×10^12/L；Hb：130g/L；PLT：215×10^9/L
2005-10-6 骨穿：骨髓象提示骨髓有核细胞增生明显活跃，异常组织细胞占29％，请结合临床考虑恶性组织细胞增生症。骨髓活检：骨髓活组织像提示：组织细胞增生症。
2005-10-7 腹部B超：肝肿大，脾肿大，肝门旁、腹腔动脉旁多个淋巴结肿大。胆囊壁增厚，胆囊壁胆固醇结晶沉着，未见腹水，胰双肾未见明显异常。
2005-10-13 MRI:肝肿大，脾肿大，肝右叶动脉早期不规则异常强化影，考虑一过性灌注异常可能，建议结合临床及随访；双肾小囊肿。
二、血液科会诊意见：
1）感染尤其病毒感染所致组织细胞增生:因为患者起病时有“感冒”症状，外周血象可用感染解释，且感染可使组织细胞增生到相当程度，而病毒检测阴性不能排除病毒感染可能。
2）恶性组织细胞增多症：患者无典型高热，无全血细胞显著下降，肝功能短期有所恢复，不符合典型恶组，但不完全除外恶组早期或不典型恶组可能。诊断意见：病毒相关组织细胞增生症，恶性组织细胞增生症待排。
三、治疗情况：
患者入院后予以甘利欣等护肝、降酶，鲨肝醇、利血生升白细胞。2005-10-5、6日因WBC低给予瑞白200ug皮下注射共两次。
四、目前病情：患者肝功能改善但症状无明显缓解，仍有发热37－38，上腹部胀痛，并出现恶心、纳差及虚汗。肝脾肿大无明显变化。
五、诊断和治疗问题（请各位同仁发表高见）
1.根据患者发病经过及辅检能否诊断为恶性组织细胞增生症？有无病毒相关组织细胞增生症或其他疾病可能？
2.如何进一步治疗？
biguochun: 应考虑：恶性组织细胞病，坏死性淋巴结炎。文中所提：恶性组织细胞增生症、恶性组织细胞增多症、恶组，三者是否为同一疾病。
xiaodengdeng: 血常规中嗜酸粒细胞计数如何?恶组的可能性存在,注意排除伤寒。病毒感染性的可能也在,如单核细胞增多症。曾碰到个病例,临床像典型的伤寒,病初血像白细胞数不高示嗜酸粒细胞计数为O,血培养,大便培养,肥达反应多次均为阴性,后加强抗感染护肝对症治疗,治愈出院。
laoliu2217:
该病人病例特点：
1.青年男性，不明原因发热，上腹胀痛伴尿黄（尿黄值得商榷，因为胆红素不高，尿常规阴性）；
2.体检皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及明显肿大，心肺（-），肝脾肿大；
3.辅助检查以WBC持续降低为突出表现，肝功能异常，以ALT，AKP,GGT升高为主，提示肝内阻塞或淤滞；
考虑诊断为：
1.病毒感染，建议查EBV-DNA,CMV-DNA等指标；
2.注意组织坏死性淋巴结炎可能，建议查浅表淋巴结B超，有条件取活检；
3.最后考虑恶性组织细胞增多症，该病病死率极高，慎之慎之。
dongliangli: 大家分析的很好，我也谈一谈自己的诊断思路。
临床表现发热、肝、脾、淋巴结肿大无特异性，骨髓检查是弄清该例患者的诊断的突破口。建议再次骨髓检查并与前次比较，特别要注意骨髓组织细胞形态特点。
1.首先要搞清楚是恶性增生还是反应性增生。
恶性增生：组织细胞呈不同程度增生伴形态异常。反应性增生：骨髓组织细胞增多，但形态异常细胞不多。
2.如果是恶性增生因考虑那些病？
如果是恶性增生能考虑的疾病就会缩小范围了，再根据细胞形态确定是那种病：淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬型组织细胞,多核巨型组织细胞、怪异的异常组织细胞，且异常组织细胞≥10%考虑恶性组织细胞病，尤其是出现后2种细胞可确诊恶性组织细胞病。其他组织细胞也可侵润骨髓，如：郎格罕细胞组织细胞增生症、Ⅱ类组织细胞增生症（家族性嗜血性网状细胞增生症、淋巴结病和窦性组织细胞增生症、感染合并的嗜血性综合三型）、海蓝组织细胞增生症、癌细胞骨髓侵润等也表现为骨髓组织细胞增多，但每种细胞都有自己典型的形态特点。根据其形态特点结合细胞化学染色，一般是可以分清楚的。
3、反应性增多考虑那些病？
反应性增生见于伤寒、亚急性细菌性心内膜炎、败血症等感染性疾病，结缔组织及其他反应性组织细胞增多症。反应性增生骨髓组织细胞虽增多，但形态多正常。通过骨髓细胞形态检查也可确诊或排除。
4、关于组织细胞坏死性淋巴结炎
楼上战友提到的组织细胞坏死性淋巴结炎（又称菊池病）我见过一例，患者淋巴结肿痛较明显，该患者表现腹痛，B超腹腔淋巴结肿大，该病目前也不能排除。
我考虑恶性组织细胞病的可能性大一些。建议再次骨穿骨髓检查并进行免疫细胞化学染色，查S-100蛋白对该病诊断帮助比较大。赶快确诊，采取对应的治疗方法。
不妥之处请战友批评指正。
luo120120: 从病史看时间较短，故首先考虑病毒感染引起反应性组织细胞增生，建议继续完善病毒标记检测，换部位复查骨髓，仍不清可考虑开腹探查取活检。
Maohxiong: 我也来谈谈：
该患者的主要临床特征可以简化为：
1.21岁男性；
2.有明显的全身症状及反应：发热、CRP和ESR升高、白细胞降低；
3.有明显的网状内皮系统增生的症状或体征：肝脾淋巴结肿大、骨髓有核细胞和组织细胞增生；伴肝功能受损表现（黄疸，转氨酶升高等）。
相关的诊断考虑，首先来看看是否恶性疾病，尤其是恶性组织细胞增生症了，如果骨髓是恶性组织细胞浸润，怎么只有白系统受抑制了？有必要再次骨穿观察组织细胞增生的恶性程度。再就是不能排除淋巴瘤了，临床上淋巴瘤的诊断有时候也是很难的。不过该患在治疗期间，肝功能好转，似乎不太像恶性疾病了，必要时可进行淋巴结活检。
其次就是感染性疾病，其中就是病毒性疾病，有待继续观察。
中校军医: 淋巴结肿大、发热1例
患者男，11岁，颈部淋巴结肿大10天伴发热2天入院，起病初右胸锁乳突肌中段前缘有一小淋巴结，短时间内迅速在颈部两侧出现多个淋巴结，并融合，质硬，活动度差，第9病日出现发热，体温最高为39.6度，无盗汗，肝脏肋下3厘米，脾脏肋下5厘米，血白细胞10.3×109/L，淋巴细胞56.3%，异型淋巴细胞3%，EB病毒抗体、嗜异性凝集试验、冷凝集试验均阴性，骨髓像大致正常，血沉正常，CRP稍高，胸部X线检查未见异常，ALT387 U/L LDH671 U/L ALP132 U/L TBIL正常，尿粪常规、血糖、肾功正常，患儿及母亲HBVM（+）。入院后经抗感染治疗无效。应用解热镇痛药降温效果差。曾应用地塞米松2.5毫克，仅一次，体温未再上升，颈部淋巴结明显缩小，且质地变软。患儿精神饮食均正常。已取淋巴结活检。除乙型肝炎外，还考虑哪些病？传单？恶性淋巴瘤？
病理诊断：坏死性淋巴结炎。
由专家认为，不能排除恶性淋巴瘤。
附病理切片图片
出院1月随访，患者体温正常，肿大的淋巴结基本消失。
zhoubt: 首先考虑病毒感染。恶组进展快，一般高热、黄疸明显。可以继续保肝观察
dongliangli: 请楼主任介绍一下最近的病情发展和转归！！
tzhhao: 感谢各位战友的讨论，受益匪浅！
该患者在随后的病程中肝脾呈进行性肿大，上腹部胀痛也逐渐加重，肝功能损害和发热无明显加重趋势，外周血白细胞在2.0-4.0×10^9/L上下波动.如楼上各位分析，病毒或其他病原体感染难以解释肝脾呈进行性肿大，故再次骨穿，结果骨髓异常组织细胞更为明显，经兄弟医院著名血液科专家会诊，确定为不典型恶组，转血液科化疗。
本想将骨髓细胞染色和免疫组化结果附上，但因未能取到，非常遗憾！再一次感谢dongliangli等各位战友！
dongliangli: 本次病例讨论一点启示，首先感谢tzhhao战友为我们提供了一个具有很高价值的病例。建议版主多给tzhhao加分。经过10余天的热烈讨论，随着楼主任对患者病情演变过程的介绍，本例疑难病例的诊断已初见端倪。从大家发表的意见来看，基本可以概括为两类：一类倾向于“病毒感染引起反应性组织细胞增生”；一类倾向于“恶性组织细胞病”。两种意见都有一定的道理，再次说明"恶阻"是一种难诊断的疾病。
就该例患者提供的病史而言，有2点对区分良性和恶性非常重要。一是骨髓象异常组织细胞占29％，一般病毒感染引起的组织细胞反应性增生是不可能达到这么高的比例。超过15%的都不多见。二是反应性增生骨髓组织细胞虽增多，但形态多正常，而该患者增多的组织细胞为异常的组织细胞。
这两点对区分良性反应性增生和恶性增生有很大意义。至于患者无贫血，只表现为单纯白细胞减少。可能与患者病程较短有关，红细胞的寿命为120天，该患者病程只有10余天，其对红系的影响可能尚无表现出来。另外，恶阻及其他对骨髓造血系统有影响的良、恶性疾病对造血系统的影响常常不平衡，可以表现为以某一系损害为主。
总之，临床医生在面对复杂多变的疾病时，不能与书本对号入座，要善于透过现象看本质，抓主要矛盾和主要矛盾中的主要方面，才能化繁为简，进得去出得来。既要学会看典型的常见病，也要学会看典型的少见病，还要学会看不典型的常见病和不典型的少见病。这样才算一个好医生吧？我和大家一样向这方面努力。
dak278: 这个病例印象很深刻。大家请看看我妻子的病情，好像有类似之处。
链接：http://www.dxy.cn/bbs/post/view?bid=146&id=4260269&sty=1&tpg=2&age=0
lihai1999: 各位看肝病的战友，看来时刻警惕恶组的原则深入人心哈。发贴规范，有因有果，加3分鼓励！
