罕见的肝硬化大量腹水一例

2011-09-22 00:00 来源:丁香园 作者:yytaotao
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yytaotao:  患者女,39岁,四川理县人,因“反复乏力、腹胀5年,加重2月”入院,兄为“乙肝”患者,无输血及血制品应用史,否认“伤寒、结核、猩红热”等传染病史,否认“心、脑、肺、肾”等脏器慢性病史,无药物及食物过敏史。1999年出现乏力、腹胀,当地诊为“肝硬化、腹水”,保肝治疗后症状缓解。2000年初至“华西医科大学附属医院”住院治疗1月,诊断同前。此后一直口服中药治疗。2004年6月,乏力、腹胀进行性加重,来我院治疗。
查体:P 108次/分,BP 11.6/8.9KPa。营养差,双肺无异常,心尖波动位于左第四肋间锁骨中线外0.5cm,心率108次/分,心音低钝,心前区可闻及II级收缩区杂音。腹部高度膨隆(见图),全腹无压痛、反跳痛,双下肢重度水肿,腹壁水肿。未见杵状指(趾)。扑翼样震颤阴性。
入院后查WBC3.6×109/L、N 0.672、HGB 63g/L、PLT 167×109/L,肝功:ALB24g/L,T/DBil 53.6/25.9μmol/L,ALT 19U/L、肾功正常。HBVM:HBsAg(-)、抗-HBs(6.58)、HBeAg(-)、抗-HBe(-)、抗-HBc(0.13),HBVDNA <10^4Copies/ml,抗HDV-IgM(-),抗HDVAb(-),HDVAg(-),抗HCV(-)。B超结果提示:“肝、脾肿大;肝硬化、腹水(大量);门静脉栓塞;双肾实质弥漫性损害;右肾囊肿;胆囊壁水肿。”CT提示“1.肝硬化,腹水(大量);2.脐疝;3.胆囊床位置处致密影考虑结石可能;4.左侧胸腔积液”。胸片示“两侧胸廓对称,气管居中,双肺纹理增重尤以左侧为重,未见明确实变影。双肺门影无增大。双膈面光滑,右侧肋膈角锐利,左侧肋膈角显示模糊。纵隔无增宽,心影大小形态正常”。患者入院后第三天病情突然发生变化抢救无效死亡。
问题:1、  请问还有人见过这么大量的腹水吗?2、  请各位分析一下该患者诊断主要考虑些什么?以及大量腹水治疗中可吸取的经验。

老谭: 感谢yytaotao 为我们提供很好的病例,肝硬化腹水出现脐疝,手术疝很常见,但如此明显不常见。该病人大量腹水的重要原因与门静脉栓塞有关。有无做门静脉血流动力学检查,如有请提供。入院后第三天病情突然发生变化抢救无效死亡,从肝脏本身疾病看,肝功能尚可。
门静脉栓塞的常见原因有癌栓和血栓。从B超和CT未发现肝肺有肿瘤病征,但肿瘤尚不能排除,如胃肠肿瘤和淋巴瘤,这些部位的肿瘤是形成门静脉栓塞的重要原因。门静脉血栓,长期肝硬化门静脉血流动力学障碍,门静脉受损,易引起门静脉栓塞。患者三天死亡,由于无病情突然发生变化的详细描述,对死因难以推断,如死亡时先出现呼吸衰竭应考虑肺栓塞可能。
对大量腹水的治疗:我们的经验在限盐限水和药物利尿的基础上予腹水浓缩,大量放液治疗一般效果尚可。  

yytaotao:谢谢老谭的意见。
入院后没有做门静脉血流动力学检查。病人死亡前1小时做CT回病房,因CT检查时无法坚持平卧,故仅行平扫检查,未予加强扫描。当时病情变化极为突然,医护人员到场时基本已经死亡了,就家属及护士(护士先到的)讲当时情况是这样:患者突然出现打哈欠,咳嗽,紫绀,口吐白沫,呼吸停止,当时尚有心率,很慢(约50次/分),医生赶到病房时病人心跳已经停止,双侧瞳孔散大、固定。我们推测可能的死亡原因是肺栓塞及心源性休克。患者死后,放出24000ml黄色腹水。该病人死后进行了尸检,全过程我都在场,没有见到B超所谓的门脉栓塞,亦无肿瘤。但为什么拿出来讨论呢?我认为价值在于病因的诊断上,临床上碰到这样一个病人,大家想到的都是什么,可能性最大的是什么,从何下手。该病人有与乙肝病人密切接触史,两个抗体阳性,乙肝是否还放在第一诊断呢。对了,上面记忘了写了,该患者球蛋白水平62g/L,这么高的球蛋白,自免肝呢?可惜的是因为病情变化太快,没有来得及一一排除。还有,寄生虫性、药物性、心源性、布-加综合征等……。如果仅上述这么多材料,你做为医生,给下的最后诊断又是什么?  

老谭:关于病因诊断
1.我认为乙肝是可以放在第一诊断,该患者无法排除乙肝可能,我记得庄辉写过这样的一篇文章,发现临床HBVM等血清标志物无法诊断的乙肝,结果肝组织免疫组织化学60%左右仍诊断为乙肝。
2.自免肝,就从球蛋白水平62g/L,也应该考虑。虽然SMA等未查。
3.寄生虫性,常见的血吸虫性,肝脏没有特有的网络状改变,可以不考虑。
4.布-加综合征,如果没有门脉栓塞,很难诊断。
5.心源性,也不太支持,虽然肝、脾肿大;肝硬化、腹水,水肿是支持点,但没有引起心源性的原发病基础。
我对死因很感兴趣,脑栓塞? 肺栓塞?心源性猝死?高兴的是该病人做了尸检,希望楼主最后提供。  

iamant:分析该病人有如下特点:1中年女性,四川人,2、有乙肝家族史,主因反复乏力、腹胀5年,加重2月入院,3、查体:营养差,腹高度膨隆,双下肢水肿,4、CT提示肝硬化,腹水 HGB 63g/L 肝功:ALB24g/L B超结果提示:“肝、脾肿大;肝硬化、 门静脉栓塞;双肾实质弥漫性损害;右肾囊肿;胆囊壁水肿,综上我认为该病人诊断肝硬化基本成立,但患者血小板正常似不支持肝硬化诊断,另外肝硬化病人的肝脏多偏小,而该病人的肝脏肿大,且患者乙丙丁型肝炎病毒学指标阴性,故不能单纯用病毒性肝硬化诊断解释, 患者有门脉栓塞,不除外有布---查氏综合症可能,还患者生活在长江流域是血吸虫高发区,不除外血吸虫肝硬化可能,患者门静脉栓塞肝大不除外弥漫性肝癌可能,患者最后突然死亡,死因我考虑上消化道出血或腹腔内出血可能。  

yangbowxl:不同意,患者明显的低白蛋白是腹水和双下肢的重度水肿的主要原因,若单腹肿多见门脉高压引起。腹水和双下肢同时水肿,多因低蛋白引起。患者还有“左侧胸腔积液”这也是低白蛋白引起,而且这种积液的不断发展也可能与致死有关。
自免肝可能大。尿常规查了吗?  

老谭:哈哈,这不是辩论哦,我说"大量腹水的重要原因与门静脉栓塞有关",因为第一次病史提供里讲有"门静脉栓塞",既然没有,低白蛋白是腹水和双下肢的重度水肿的主要原因,我也支持。
随便说一下,肝硬化腹水形成有经典学说和泛溢学说两种理论。经典学说主要是指门静脉高压,低白蛋白,淋巴回流障碍等。而泛溢学说指出肝硬化腹水形成主要与水钠储留有关,门静脉高压,低白蛋白,淋巴回流障碍等呈次要原因,这个学说的推出主要是因为临床可以见到大量没有门静脉高压,低白蛋白的患者出现肝硬化腹水。现在的观点认为,肝硬化腹水的形成早期以经典学说为主,而后期以泛溢学说为主。水钠储留形成的主要原因又与肾素-血管紧张素系统,去甲肾上腺-肾上腺等系统的失调有关。  

yytaotao:很抱歉,一般情况常规化验尿便常规都是早晨留标本,患者入院后一直未留,我们也没想到病情变化这么快,没有急查,所以无尿便常规的结果。
最后尸检给的诊断是心源性肝硬化。但临床上患者无明确心脏病史,胸片心影正常,故认诊断有疑点。临床上我们仍考虑诊断有布-加氏综合征。理由:1)B超检查显示门静脉内径增宽,门脉栓塞,无明确下腔静脉或肝静脉血栓或狭窄(但陪同患者检查时B超医生认为下腔静脉似有阻塞,但因大量腹水诊视不清)。2)尸检发现患者肝脏与周围组织有广泛的粘连、渗出,不排除增生的纤维组织压迫肝静脉或下腔静脉。尸检报告中未提及肝静脉、门静脉及下腔静脉的情况(这是另人遗憾的地方)。3)病理表现上心源性肝硬化及布-加氏综合征很相似。4)患者临床上有明显的肝脾肿大,大量腹水,胸腹壁静脉曲张,肝功黄疸轻、转氨酶正常,符合布-加氏综合征的临床特征。  

老谭:最后尸检给的诊断是心源性肝硬化,确实有些意外,但应以尸检为准。布-加氏综合征虽然很象,但尸检既然没有门静脉,下腔静脉的阻塞,肯定难以诊断。  

lihai1999:患者迅速死亡的原因尸检没有结果么?没有发现大血管的栓塞么?个人认为心源性肝硬化来解释患者全部临床表现肯定不通的,猝死能否用栓子脱落来解释要依靠尸检结果,如果发现,至少患者凝血机制是异常的,布-加氏综合征首先考虑,猝死不是出血引起的,这可以由楼主提供的病史和检查结果来证明,大量腹水由门脉高压引起,24克蛋白虽然低,不会是引起腹水主要原因。拙见而已。  

yytaotao:患者突然呼吸、循环衰竭,我们也考虑是栓塞可能性最大。但尸检时仔细检查了肺部的大血管,未见明显栓塞;脑栓塞也不排除,但也只能是猜测吧。  

飞越2004:谢谢楼主提供这么好的病例讨论。类似病例临床上也经常遇见。需要弄清的是腹水的原因,是否有肝硬化,肝硬化的原因等问题。奇怪的是病程有五年了,有些问题仍不太清楚如确实有肝硬化吗?腹水与肝硬化相关吗?更为重要的是肝硬化的原因?最后死亡原因当然也需要弄清楚,但尸解结局似乎比较意外。我个人也不太愿意接受心源性肝硬化,心脏原发的疾病是什么??在肝硬化的几大原因中,寄生虫也是一大类,像吗?当然现在说隐原性好象有点牵强。至于布加综合征不太象,布加综合征严格来讲是一种肝后型门脉高压症。

飞越2004:布加综合征(柏-查综合征)(巴德-吉亚利综合症)(Budd-Chiari Syndrome BSC)是由肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉段部分或完全阻塞病变引起的一种肝后型门脉高压症,以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年龄,以20~40岁为多。
【病因学】
BCS的病因种类繁多,根据病因不同,可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因,有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成,邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变,如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因:1.先天因素,主要是指下腔静脉隔膜;2.高凝和高粘状态;3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系;4腔静脉内非血栓性阻塞;5.外源性压迫;6.血管壁病变;7.横隔因素;8.腹部创伤9其他。
(一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔,膜或薄或厚,或有一长段闭塞,因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄,但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成,也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现,但逢年龄为30岁,有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下,而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞,膜也有厚薄不等,附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致,事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难,但在后者衬有内皮及平滑肌纤维,机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜,而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致,在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小,如果血栓小,所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症,可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓,其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患:①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段;④2例创伤后高凝状态,促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。
(二) 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种,继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生,其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病,可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性,插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎,这些病员多有经济情况低下、营养差。
【病理改变】
可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚,有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血、出血、扩张,中央性肝细胞萎缩坏死,晚期小叶中央区纤维化,出现肝组织再生及肝硬化。
【病理生理】
肝静脉回流受阻、压力增高,导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽固性腹水、肝脾肿大食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。如早期恢复肝静脉回流可逆转,如长期无法解决最终导致肝硬变,少数可形成肝癌。同时由于下腔静脉阻塞可引起双下肢会阴部肿胀和胸、腰、背静脉曲张,静脉曲张表现明显且广泛。可导致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。由于血液淤滞于下半躯体,回心血量减少,心脏缩小,病人常有心迹,轻微活动后心慌气短等症状。
【临床表现】
本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面:
1.肝静脉回流障碍表现,常有进行性肝脾肿大,食管、腹壁静脉曲张,腹水和肝区疼痛、腹痛等,黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。
2.下腔静脉回流障碍表现,如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。
【辅助检查】
1.肝功能损伤程度较轻,可有靛氰绿排泄延迟,血清碱性磷酸酶、转氨酶升高,白蛋白降低。
2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。
3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。
4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张,晚期有肝硬化改变。
【诊断】
主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点:
1.年龄多较轻。
2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。
3.虽像肝硬化,但肝功能无明显损伤。
肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。
【鉴别诊断】
应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。
【治疗措施】
治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。血栓形成者可试用抗凝剂治疗。对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗,其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症,手术方法如:门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。
随着介入放射技术的发展,介入治疗成为BCS治疗的首选方法。很多学者在这方面进行了大量的研究,针对不同情况的BCS提出了各自的观点,尚未形成统一的治疗操作规范,但具体治疗方法大同小异,现总结如下。
(一)单纯肝静脉阻塞型BCS:
此类BCS包括两种情况:①局限性肝静脉阻塞,肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞,其远心端肝静脉明显扩张,肝内侧支循环增多;因此,可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞,具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。②肝静脉广泛性阻塞,彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示,此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。
1.经颈静脉途径的肝静脉开通术:
①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。然后根据解剖位置调整针尖方向,并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉,则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。
②若导丝不能进入肝静脉,则可在准确定位的基础上,直接进行肝静脉穿通术,当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针,保留外套管行造影观察。
③若不能穿入闭塞的肝静脉,可直接自IVC肝后段向肝内穿刺,深度为3~5cm,探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影,在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。
2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术:该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者,即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上,再实施经皮经肝的操作。
①在透视或超声引导下,采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下,行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。成功后先行肝静脉造影,再沿导丝送入5F 扩张器或直导管,并通过导丝进行顺行肝静脉穿通术。穿通成功后先将导丝经IVC 和右房送入上腔静脉,再经颈内静脉取出。从而建立经皮经肝、肝静脉、IVC、右心房、上腔静脉至颈内静脉的通道,再经颈静脉途径进行肝静脉成形术。②若顺行性肝静脉穿通不成功,也可将肝静脉内的导丝作为标志,在双向透视引导下再行经颈静脉肝静脉穿通术。
3.经皮血管腔内球囊扩张成形术(PTA):肝静脉膜性和节段性狭窄或闭塞性病变开通术成功后,根据局部静脉的管径采用不同直径的球囊导管,进行治疗,对穿通后的通道进行PTA扩张。通道扩张效果不明显时,在通道内置人血管内支架,即解决了阻塞,同时也可防止再狭窄的发生。
4.TIPSS:具体操作方法………
(二)IVC病变:国内BCS中,以此类病变较多见。
此类BCS包括以下情况:肝后段IVC膜性狭窄或闭塞,可伴有病变远心端腔内血栓形成;此类应首选PTA治疗。肝后IVC节段性狭窄或闭塞,病变长度大于1cm;此类首选PTA和血管内支架置入术。
1. 肝后IVC节段性狭窄或闭塞的介入治疗:PTA是肝后段IVC膜性狭窄或闭塞的首选治疗方法,多数病例仅采用此项技术治疗即可获得满意的中远期疗效。
①首先在闭塞开通术的基础上送入超硬导丝,并越过病变血管;②对狭窄内径在5mm以下的IVC狭窄病变,先选用直径8~12mm球囊作初步扩张,再用18~24mm大球囊扩张;对内经大于5mm的IVC狭窄病变,可直接用大球囊扩张;③对病变陈旧僵硬,单个大球囊导管不能使其充分扩张者,可采用双球囊法或多球囊法进行同时扩张;④待球囊导管扩张满意后,再行静脉造影及静脉压测定,并根据情况决定是否采用ES 治疗。⑤IVC膜性病变伴腔内血栓形成的,应先经导管注入尿激酶行局部溶栓术,待血栓或表面新鲜血栓溶解后再行PTA和支架置入术,利用血管支架的张力将大块血栓靠压在血管壁上,以免在管腔完全开通后发生大块栓子的脱落。
2. 肝后IVC节段性狭窄或闭塞:首选PTA和血管内支架置入术,对闭塞段血管的开通是介入治疗成功的关键,而血管内支架置入术则是治疗此类病变的主要方法。
⑴ 首先行对端标识,双向定位,造影追踪法IVC开通术。操作方法:①闭塞段对端造影术:首先分别自股静脉和颈静脉送入猪尾导管至IVC闭塞段的近心端和远心端。然后通过一个Y型连接管同时进行闭塞段的双向对端造影或单向对端造影,以便清楚显示IVC闭塞段的部位、范围及形态。②置换10~12F股静脉导管鞘,并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至IVC闭塞段的远心端,退出导丝,将金属针插入外套管并固定好。③保留IVC闭塞段近心端的导管作为穿通术的定位标志。④在正侧位双向透视监视下,参照造影图像调整套管针针尖的位置和角度,待确认无误后,向闭塞病变内缓慢推送套管针,并且每进针0.5~1.0cm 即注入造影剂少许,观察针尖位置,并注意有无血管外穿刺破征象。⑤当套管针尖端到达弯曲部位后,再次调整针尖的方向和角度,使之与近心端的定位标志在正侧位均保持在同一轴线上。然后继续向右心房方向推送穿刺针,直至穿通闭塞段,造影证实外套管已进入右心房,再拔出金属针,置换超硬导丝。⑥将超硬导丝送入上腔静脉后,置换10~12F扩张器,对闭塞段进行预扩张。以便能送入8~10mm球囊导管进行初步开通。
⑵ IVC开通术后,行闭塞段PTA,为血管内支架置入作准备。
⑶ 血管内支架置入术:在PTA 的基础上,先沿导丝将支架输送器送入IVC 内,并越过病变部位。然后拔出内芯保留导丝。再沿导丝将支架压缩后经导入管送入输送器内,在透视引导下将其推送至病变管腔。②准确定位后,在固定推送器的同时缓慢退出支架输送器。③如支架置入后展开不良时,可再行球囊扩张,以获得满意疗效。

yytaotao:  临床特点归纳如下:1.中年女性,父亲早逝,死因不详。兄弟为“乙型肝炎”病人。否认其他疾病史。2.明确病史5年,主要症状为乏力、腹胀、劳累后乏力症状加重,发病时即被诊断为“肝硬化及腹水”,说明病程已不止5年。3.此次入院时的主要体征:重度营养不良,贫血貌,腹部高度膨隆,以致行走困难,被动半卧位,胸腹壁静脉高度曲张,巩膜轻度黄染,口唇无紫绀(贫血亦可掩盖),未见颈静脉怒张,心前区无隆起,心率快、律齐,心前区可闻及II级收缩区杂音,有大量腹水,以致无法进行肝脾触诊,腹部无压痛及反跳痛。脐疝明显,双下肢高度水肿。4.实验室检查结果特点:1)白细胞及血色素均明显下降,但血小板正常,2)TC、CHE、ALB、血钾、钙、铁下降,TBIL轻度升高,ALT、AST正常,ALP、LDH、GGT、GLO明显升高,3)乙肝病毒表面抗体及核心抗体阳性,抗HCV阴性,4)心电图提示心率快,低电压,无其它异常;胸片提示左侧胸腔少量积液,未提示心影扩大,B超提示门静脉内径14mm,肝脾肿大,肝硬化,大量腹水,门脉栓塞,双肾实质弥漫性损害,右肾囊肿,胆囊壁水肿。
综上所述,临床上诊断失代偿性肝硬化,合并左侧胸水、大量腹水、脐疝、电解质紊乱等。引起肝硬化的病因考虑:1)病毒性肝炎肝硬化:患者家族中有乙型肝炎感染者,患者本人抗HBs及抗HBc阳性,提示患者既往感染过HBV。从病史分析看,患者病程已超过5年,故不能排除乙型肝炎病毒感染导致的肝硬化,但病毒性肝炎肝硬化患者中肝脏肿大者少见,用乙型肝炎肝硬化不能完全解释病人的临床表现。2)心源性肝硬化:患者有长期乏力及劳累后症状加重的表现,心率快,胸腹壁静脉高度曲张,大量腹水、双下肢重度水肿,临床上提示心源性肝硬化的可能,但证据不足。尸检结果提示为心源性肝硬化,最终可以确诊。3)布-加氏综合征(已述)。4)药物性肝损伤:患者病后服中药1年,患者后期病情迅速恶化,是否有药物性肝损伤的作用,还不好下结论。其它的如寄生虫性肝硬化等无诊断依据,不予考虑。
死亡原因:尸检过程中未发现肺栓塞的证据,肺栓塞基本排除。是否为急性心衰及心源性休克引起,还是值得考虑的。
病人突出的特点是大量腹水,病因不明。临床与病理结果之间还有不十分吻合的情况存在。主要原因是病情突然变化,临床有些工作尚未完成,这是遣憾,也是教训。总结的不好,还请多提意见。  

yq2000:  感谢yytaotao站友提供精彩病例讨论!
该病例尽管最后诊断仍有争议,但yytaotao站友能始终跟踪病例讨论,及时提供病史资料,告知病人状况,并做出相应点评,对感染专业站友拓宽诊断思路有很大帮助。根据丁香园感染专业讨论版评分规则,将本帖标志为精华帖,同时首帖给予2分鼓励。欢迎大家继续提供临床中的疑难、危重、少见病例,展开讨论,共同提高!  

jsxyxk:   本人认为本例符合布-加氏综合征的诊断,其与各类肝硬化的鉴别要点可归纳为1)肝功能:布-加氏综合征肝功能损害相对较轻,失代长期肝硬化肝功能损害较明显;(2)肝脾大小:布-加氏综合征肝脾均肿大,而失代偿期肝硬化脾肿大同时肝脏则缩小;(3)腹壁静脉回流方向:肝硬化脐上向上、脐下向下,而布-加氏综合征则脐上、脐下均向上  。

qi_jy: 楼主提供了一个好病例,众战友讨论得也很精彩。我再重复就班门弄斧了。我只说点儿没怎么谈论的,不成熟,希望战友再讨论。1.低钾是不是猝死的一个原因?我在楼主的头一贴里没看到说血钾,后来说低,但不知低到什程度,是不是足以猝死?2.从描述上看,没有突发胸痛等肺栓塞的表现,不太象肺栓塞致死的,但有紫绀,跟肺脏也不无关系。死得又如此突然,心脏的干系也脱不了。猝死是在检查回来后发生的。患者有左侧的胸水。一般来说,右侧胸水多见,尤其是在肝硬化的患者。如果左侧有胸水,往往右侧也有胸水,而右侧有胸水,左侧不一定有。患者的情况相反。我的疑问在于她左侧胸水跟腹水是个什么关系?她的大量腹水会不会导致膈疝的形成,成为猝死的原因?3.病理诊断心源性肝硬化,早期与门脉和坏死后在病理上的确有不同之处,主要是纤维化部位上。随着纤维化范围的扩大,这点儿不同,能否在病理上区分心源性或其它类型的肝硬化?还有很关键的一点,既然病理诊断是心源性,怎么没看到心脏的病理描述或病理诊断? 

编辑: 彭

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