大唐双龙：70岁男性，半年前出现双下肢水肿伴胸腔积液，2月前出现皮肤黝黑粗糙发硬。CT" 双侧大量胸腔积液，腹腔积液,腹膜软组织肿胀" ，B超“淤血肝表现，肝静脉右支1。4CM”，心彩超“右室增大25，三尖瓣重度关闭不全，肺动脉增宽MPA37 RPA19 EF0。82 左房增大40”白蛋白30G/L，胸腹水PH7。0～8。0 雷乏它弱阳性 细胞100～300×10^6 淋巴占80～90％，腹水为血性，胸水黄色清凉。血清及胸腹水 CA125300～500U/ML，余正常。TT3 1。11MMOL/L，TT4 95。8nmol/l，Tsh 3。0miu/l，肾上腺皮质醇曲线正常 ACTH 76。5pg/ml, ANA(-) DSDNA(-),ENA(-) acl-IgG(-),ANCA(-)RF(-),胸膜活检“少许慢性炎症细胞侵润”。皮肤改变如下，三月内发黑粗糙，是否为异位ACTH分泌综合征？目前病人双下肢到胸腹部皮肤逐渐变硬水肿，心累气促加重，利尿效果不佳紧急求助高手解疑！
kent：我个人觉得：
1、这个病人是否考虑异位ACTH分泌综合征根本不重要。因为这个病人的皮质醇节律是正常的，即使他是异位ACTH分泌综合征，其分泌的ACTH样蛋白也是无活性的，并不影响到皮质醇的分泌，最多可能有类似MSH的活性。不会对这个患者有什么实质性的影响。
2、这个病人年纪大，有全身性的水肿，特别是腹腔和胸腔积液，积液以淋巴细胞为主，说明是一个慢性的炎症过程。其原因考虑以恶性肿瘤、结核、结缔组织病，但是他的免疫全套是正常的，年纪又大，所以结缔组织病的可能性不大。而CA125阳性，血性腹水，所以以恶性肿瘤的可能性大。而恶性肿瘤的位置因为腹水是血性的而胸水是非血性的，应该考虑原发灶在胃肠道而转移到腹膜。应该查找腹腔的肿瘤。
3、此外，这个病人有右心室增大和肺动脉高压，但是没有二尖瓣和左心室的问题的，可能原来有慢阻肺和肺心病。但是患者有左心房增大，可能胸腔大量积液对此有一定影响。
4、这个病人目前的呼吸困难不仅仅是心功能不全，更重要的可能是大量胸水加重了心衰。因此尽可能的抽胸水是一个减轻症状的一个办法。另外，利尿效果不佳不知道是什么意思？是指尿少还是指利尿之后还是严重的水肿和心衰？如果是后者，要考虑输液量过多或者饮食中水过多，要限水。
5、总之，我觉得目前最重要的不是考虑是什么异位ACTH分泌综合征，而是限水、利尿、护心、抽胸水！
QMC：您可试用小剂量强地松,如5mg bid or tid。或许会有奇效。
无刃歪刀：尽管该患者面容呈多血质,但血皮质醇节律和ACTH正常,不考虑异位ACTH综合征。患者老年男性,多浆膜腔积液,腹水为血性,CA125升高,血浆白蛋白低,恶性肿全身转移瘤应考虑。估计病人预后不佳,目前如何治疗倒不如如何明确诊断更重要,以便给患者家属一个说法。检查重点在腹部,除肝脏,胰腺,胃肠肿瘤外,还要考虑到腹膜间皮瘤,其他如前列腺也要检查。
woshiguojuan：补充一点。该患者为老年人出现胸腹腔积液、全身水肿，低蛋白血症（白蛋白30G），肿瘤的可能性大。治疗建议：
1、抽胸水，这可明显缓解右心衰。
2、补充白蛋白，提高血浆胶体渗透压。如果补充白蛋白后加重左心衰，可在输入蛋白后加速尿。
3、积极查找原发病，可胸水腹水做沉渣找癌细胞等。
kent：谢谢邱老师的指点，邱老师的观点确实很独到，让我学到很多东西。不知道能不能详细的分析一下这个病人呢？
另外，您认为应该使用小剂量的强的松是不是考虑：
1、这个病人可能有某种程度的肾上腺皮质功能减退？
2、有硬皮病的可能？
3、还是在危重病人用一些糖皮质激素对患者有一定的好处？谢谢！
邱明才：老年人很容易出现垂体前叶功能不全。若测定血液的ACTH，CORTOSOL和24小时尿CORTISOL还可能高于正常。我个人认为是肾上腺皮质功能相对不足，而上海的同道们不同意我的看法。然而，我的实践结果证实我的判断正确。例如，严重糖尿病足感染非常严重时出现频繁的腹泻，尿CORTISOL大于1000，补充氢化考地松后，腹泻得以纠正，病人才能接受截肢术。另外，炎性细胞的存在表明有炎性反应存在。给予小剂量的强地松试探一下可能会消退胸水和水肿，但一定要小心。注意皮肤的变化。
QMC：免疫异常造成的皮肤和肌肉病变也是可能的原因之一。只是血性腹水难以解释。
ivyguard：临床上我们喜欢用一元论解释所有的疾病，我非常同意，毕竟一个人得两种疾病的概率要小于患一种疾病的概率，但不能走入死胡同，一个病人可能同时患两种疾病，对于一个具体的病人来讲，这个概率还是和总体概率不同的。血性腹水首先要考虑肿瘤，各种各样的肿瘤，但免疫性疾病也不能除外，比如硬皮病，血管炎，布加氏综合症以及我们尚不知道的可能与免疫异常有关的一些疾病。这个病人可能也存在心包积液，导致循环血量相对不足，这个病人是不是有低蛋白血症我们不知道，病例没有提供，希望资料详细一些。所以利尿剂效果不好也可能是有其它原因的。这个病人也要除外结核及栓塞性疾病，其实即使没有栓塞，这个病人也存在栓塞的高危因素，如果没有禁忌症，给予预防性治疗也是应该的，在这个基础上我同意邱老师的意见，可试用糖皮质激素。
kent：谢谢邱老师的指点。对于这个病人使用少量糖皮质激素我是这样想的：
1、这个患者的确可能伴有部分的肾上腺皮质功能不全，造成这个情况可能一方面老年人机体对糖皮质激素的敏感性下降，因此需要垂体产生更多的ACTH来促使肾上腺分泌更多的糖皮质激素；但是另一方面，由于老年人脑动脉硬化和全身各器官细胞功能的下降，垂体产生ACTH的储备能力是下降的，因此就出现了相对性的ACTH分泌不足，这时血里面ACTH和皮质醇都是正常或者升高的，但是它们所起的作用却是降低的。由于ACTH虽然相对不足，但是比起正常人来说还是相对升高，所以皮肤变黑。因此使用小剂量的皮质醇是可以的，可以提高患者的应激能力。
2、但是，由于这个患者有大量的积液，而且是血性的，所以应该还是考虑以恶性肿瘤的可能性大，而这时候，我觉得使用糖皮质激素对于积液的消除其实是没有多大作用的。而且如果真的是要使用糖皮质激素去消除积液，还不如在抽液的时候局部使用效果会更好些。
3、在病情严重的病人，使用一些的糖皮质激素是可以使病情改善的，但是应该是短期的使用，而且本身糖皮质激素的副作用就很大，在这个患者很容易引起应激性溃疡和感染，所以使用的时候要更为小心。
所以，我也觉得可以短期试用一下糖皮质激素，但是还是不要期望过高。另外，可以作皮肤活检排除自身免疫性疾病。
ivyguard：这个病人有没有心包炎的可能，特别是缩窄性心包炎！我觉得应该做个胸部CT，要薄层的，要仔细检查肺部和纵隔！
QMC：To Kent:我非常赞赏您有理的分析,后生可畏。我估计该患者血液的免疫球蛋白会升高,皮肤病变是内在疾病的外在表现。因此,从治本的角度讲,我不赞成抽胸水,因为抽后可能又会产生更多的胸水。小剂量的强地松可以观察患者对治疗的反应。如果有效,就可以小心逐渐加量,但患者的心脏承受能力十分重要。我有过许多成功的病例,所以才敢提出看法。应该认识到该病治疗的长期性和复杂性。邱明才
kent：谢谢邱老师！我个人感觉，自从邱老师加入丁香园以来，这一段时间我们的专业讨论的确有很多新的思维让我们细细品味，有时有豁然开朗的感觉，我个人觉得收获很大。邱老师的话很精练，但是我们都是小字辈，知识和经验有限，有时候理解不完全透澈，希望邱老师能够分析得更具体一些；并希望能够将您毕生的经验写成书，其中有些能放到丁香园来让大家参与讨论，您再予以指点，我们将会得到更大的提高，受益不尽！！！
guofengshi2000：我来说几句吧：该患者年纪大，发病呈慢性过程，现病情严重。我感觉用一元化解释也许好些。本人倾向于该患者患有恶性肿瘤。患者的胸水，腹水，甚至心包积液均为肿瘤转移的表现。另外患者皮肤发黑是否考虑为黑色棘皮症，也可能为肿瘤的表现，另外患者可能还有广泛的癌栓转移，可能造成肝门静脉癌栓，或肺静脉癌栓。从而形成肝脏，肺脏病变。患者目前的治疗在于改善症状，延长生命。对症治疗就行。至于是何位置的肿瘤难以确定。不过意义不大。
QMC：我个人的经验是,老年人皮肤变黑,变硬多与血液中免疫球蛋白升高有关,而胸水和腹水也与胸膜和腹膜的炎症反应息息相关。当然,血性胸水也表明肿瘤的可能性也存在。在病情危急时且诊断难以完全明了时,为了抢救患者的生命,试用我建议的方法也是允许的。邱明才
daiyue：我个人比较赞成ivyguard 的观点，这个病人除了要考虑恶性肿瘤引起的血性腹水，大量胸腔积液引起的限制性的心功能不全，造成全身水肿，肝淤血，低蛋白血症加重上述症状。确实不排除心包积液或者是肺癌等引起的上腔静脉阻塞综合症的可能，因为引起头面部得水肿除外肾脏疾病，仅用心源性或低蛋白血症不好解释。另外，我也同意在一元论解释不了的情况下，确实存在二元论的可能，只不过二个疾病之间可以存在病理生理联系。觉得邱老师和kent 斑竹得分析都让我受益匪浅。
doctorweiwei：愚见：考虑系统性硬化症。1、SSC皮肤损害可表现水肿、色素改变（脱失或加深）2、可与乳腺、消化道、泌尿生殖系统及血液系统的恶性肿瘤共存，二者间可能有一定的相关性。3、CA125300～500U/ML 除生殖器肿瘤等外，在腹膜炎腹水可阳性。但血性腹水应积极肿瘤的排查。4、建议皮肤活检，全胃肠钡餐透视或放腹水后全腹部CT。5 治疗：强的松 1mg/kg/d。若肝功尚好，可加抗痨药。
