骨肉瘤是一种常见的骨恶性肿瘤，而发生于肝脏的骨肉瘤则极为罕见。近日，来自山东大学齐鲁医院的姜润德等报道了一例肝骨肉瘤自发性破裂所致的腹痛病例，文章发表在近期的 Gastroenterology 杂志上。
病例介绍
患者为 47 岁男性，因间歇性腹痛加重 8 小时入院。既往肝硬化及慢性乙肝病毒感染病史 10 余年。
体格检查示：右侧腹部柔韧感。
患者肝功能异常：γ-谷氨酰转移酶 110U/L，碱性磷酸酶 135U/L，谷氨酸脱氢酶 22.4U/L，前白蛋白 11.7 mg/dL。甲胎蛋白、癌胚抗原及糖抗原水平均在正常范围内。
CT 示：肝右叶有一处巨大的不均质肿块占位，同时肝周存在积血；在动脉相时，病变有不均匀强化，同时在病变区域发现直径 4 cm 大小的钙化区（图 A）。
根据以上病史及检查，怀疑患者肝脏肿瘤破裂，故行剖腹探查术。术中发现肝周有约 300 mL 的陈旧性积血，同时在肝右叶触及肿瘤。随后进行了肝右叶切除术，患者顺利恢复。术后患者拒绝任何形式的辅助化疗，直到术后 3 个月患者仍存活且疾病未复发。
病理结果显示：肿块大小为 11×10×8 cm，棕灰色，不均质伴局部钙化、出血及坏死（图 B）。
术后放射性核素骨显像未发现骨转移灶（图 C）。
组织学检查显示：未分化的梭状肿瘤间质细胞弥漫性增生，当中有大量花边状排列的嗜酸性类骨质（图 B）。免疫组化显示：甲胎蛋白、肝细胞、细胞角蛋白以及上皮膜抗原均为阴性，而波形蛋白及 S-100 表达为阳性，Ki-67 阳性率为 30%（图 D）。
病例讨论
上述病检结果提示该疾病为原发性肝骨肉瘤。骨肉瘤通常源于骨骼病变，骨骼以外的骨肉瘤十分罕见，只占所有骨肉瘤的 4%。骨外骨肉瘤最常出现于四肢及肢带，仅有少量报道其出现于甲状腺、肾脏和乳房等实质性脏器。
原发性肝骨肉瘤极度罕见，现有文献只报道了 7 例。在报道的这几例肝骨肉瘤中，大部分发生于大于 50 岁的男性，且一半以上有肝硬化的基础疾病。然而，肝骨肉瘤的发病机制仍然未明。
在诊断为肝骨肉瘤之前，应该先排除含有骨肉瘤成分的癌肉瘤或恶性间叶瘤。此外，还需排除骨肉瘤转移至肝脏的可能。尽管肝骨肉瘤的组织病理表现与骨肉瘤类似，但在临床治疗中应该将上述两者分开。
肝骨肉瘤的特点是较大并具有侵袭性，术后易出现局部复发及远处转移。在骨外骨肉瘤中，肿瘤大小是一项主要的预后因素。对于晚期患者而言，单用化疗可能并不十分有效，而手术以及术后放化疗可能是最有效的治疗方式。
